CBFβ-MYH11融合基因阳性的小儿急粒相关问题

患者提问：M4Eo，CBFβ-MYH11基因阳性，我们家孩子的预后怎么样？是否要做好移植准备？

儿科吴珺回复：家长你好！你的孩子CBFβ-MYH11基因阳性，这一类型的儿童白血病预后是比较好的，对化疗敏感性好，完全缓解率及长期生存率高，我们科研究统计过这种基因阳性病例的五年生存率接近90%。治疗方案首选化疗，但在积极化疗的同时，监测基因结果，如果基因水平始终下降不理想，或者基因由阴性转为持续高水平阳性，应做骨髓移植。

c-KIT突变在CBFβ-MYH11融合基因阳性的患儿中发生率高达50%左右，但我们科的数据暂时还没有发现对长期预后有显著影响。

需要注意的是，该类孩子容易合并中枢神经系统白血病，所以需要积极预防。