闭塞性细支气管炎机化性肺炎

闭塞性细支气管炎机化性肺炎（ BOOP）是细支气管（支气管炎）和肺周围组织的一种炎症。是一种非感染性肺炎。BOOP常常由一个先前存在的慢性炎症性疾病，如类风湿关节炎引起的。 BOOP也可以是某些药物的副作用，例如胺碘酮。 BOOP是Gary Epler博士在1985年发现​​的 。

它也被称为隐原性（病源不明性）机化性肺炎（COP） ，并且一些原始资料建议使用后者术语（即COP），减少与闭塞性细支气管炎混淆。

临床特征及影像学检查类似感染性肺炎。多种抗生素治疗后没有任何反应，血液和痰培养为阴性，因而感染性肺炎诊断成疑。

术语

“有机化”是指未消散的肺炎（肺泡渗出液仍然存在，并最终经历纤维化），纤维组织在肺泡中形成。细菌感染后的炎症消除和/或重构期在临床和病理上通常被称为肺炎机化。

症状和体征

·咳嗽
·呼吸困难
·流感样症状
·发热性疾病
·广泛的爆裂音
·轻度静息低氧血症

病因

可能引发COP / BOOP因素有细菌，病毒感染和寄生虫，药物或有毒气味（气体）。虽然以前它的症状已经受到注意，但没有被认为是一个独立的肺部疾病，到1985年才被命名。对于有炎症性疾病者，如狼疮，类风湿关节炎和硬皮病，BOOP风险较高。

诊断

临床检查，爆裂音是常见的，患者杵状指比较少见。实验室检查发现非特异性。

几乎75％的人有症状，就医前患者有症状时间不到两个月。 A型流感样疾病，咳嗽，发烧，生病的感觉（身体不适），疲劳，体重减轻，是约40 ％患者发病预警信号。除了经常出现爆裂音（罗音）之外，医生没有发现任何特异常规化验或身体检查​​异常。肺功能检查显示，肺部的可容纳空气量低于正常值。休息时，在血液中的氧量往往是低的，运动时甚至更低。

成像

胸部X射线的特征与普通肺炎特征类似，显示两肺广泛的白色斑片。由于疾病的持续和进展，白色斑片似乎在肺内有区域转移，可以使用计算机断层扫描（CT ）确认诊断。CT常常很典型，足以让大夫不需要额外检查即做出诊断。为了明确诊断，医生可以进行支气管镜肺活检。很多时候，需要大量的标本，必须外科手术切除。

普通X线摄影显示正常的肺容量，具有特征性的单侧或双侧的班片合并。多达50％的患者有小结节影，大结节者15％ 。在高解析度电脑断层，带有空气支气管征的肺泡浸润存在于超过90％以上的患者，高达50％的患者中，有较低区域优势的胸膜下或细支气管周围分布。斑片合并相关的毛玻璃样和模糊影可见于在大多数患者。

肺的生理机能受限于肺一氧化碳扩散能力的减少（DLCO） 。气流受限是罕见的，通常是气体交换异常，轻度低氧血症是常见的。纤维支气管镜支气管肺泡灌洗显示高达40％的淋巴细胞，以及不明显的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加。在有典型的临床和影像学特征的患者中，凭显示机化性肺炎的病理类型的支气管活检，以及可供选择的诊断方法的缺乏，做出试验性诊断并开始治疗。外科的肺活检，病理组织学模式是保留肺组织架构的机化性肺炎;这种模式对于BOOP并非独特，而且必须要在临床得到诠释。.

治疗

大多数患者经皮质类固醇治疗而恢复。标准方法为0.75毫克/公斤剂量开始，超过24周停药，已被证明可减少总糖皮质激素暴露而不影响结果。

约三分之二的患者糖皮质激素治疗可恢复：通常类固醇给药在欧洲用氢化泼尼松，在美国，用强的松；这些药只相差一个官能团，临床效果相同。类固醇最初高剂量给药，一般为50毫克，超过六个月至一年期，逐渐减至零。如果类固醇治疗停止太快，疾病可能反复。必须用其他药物抵消类固醇副作用。

流行病学

报告发病率是0.01％，可能更常见，而未被诊断。它通常始于40和60岁之间，男女不限。死亡7％左右，往往是老年人或健康状况不佳者。