延伸至右侧心腔静脉内平滑肌瘤病的临床分型

静脉内平滑肌瘤病（Intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种良性疾病，它可以由子宫平滑肌细胞或子宫静脉平滑肌细胞形成。患者全部为女性，有子宫肌瘤病史，多见围绝经期或经产妇女，当静脉内平滑肌瘤沿着静脉通道由下腔静脉进入右心房室、肺动脉时，即称为延伸至右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病（Intravenous-cardiac leiomyomatosis，IVCL）。 IVCL的病史可以追溯到1907年，Dürck和Hörmann首次报道了静脉内平滑肌瘤病延伸至心脏的病例。尽管IVCL在组织学上是良性，但起病隐匿，呈侵袭性生长，可导致腔静脉梗阻，严重时引起右心流入道或流出道的梗阻，导致猝死发生，手术治疗是该病最为主要的治疗手段。 1974年Mandelbaum I 等首次报道外科切除IVCL。随后的1983年Iverson L等报道了在体外循环下一期完整切除IVCL, 1984年Basso LV等报道在体外循环下分期成功切除肿瘤的病例。迄今为止，全世界已累积近200多篇关于延伸至右心静脉内平滑肌瘤病的外科治疗报道，但大多数是孤立的病例报告或小的临床回顾性观察性报告，尚没有形成系统的外科治疗方案。

随着对该病认识及重视程度增加，以及诊疗技术的进步，预期有更多的病人得到确诊，需要治疗。这种肿瘤一旦确诊，为避免心腔梗阻、猝死的发生，即应手术治疗。延伸至右心平滑肌瘤病，肿瘤起自盆腔，经过腹腔，到达胸腔，肿瘤的彻底切除，需要妇产科、血管外科、泌尿外科、肝外科及心外科、心内科、影像科及麻醉等科室的密切配合，前期的临床研究表明，精确的术前评估、完整的肿瘤切除和多学科协作对IVCL的成功治疗至关重要。国内外同行虽然取得了较好的临床结果，但仍存在一些问题，如怎样迅速认识及诊断该病，防止猝死的发生？目前文献报道病例大部分采取胸腹联合切口、体外循环支持，这些可导致手术创伤很大，恢复时间长，并发症多，如何制定个性化手术策略，减少创伤？亟待进一步研究。

北京协和医院心外科2002年手术治疗第一例静脉内平滑肌瘤病，目前病例总例数在世界上是单中心最多的一组。2018年通过对我院接受外科治疗的IVCL 50例病例进行回顾性分析，总结了诊治流程，为优化手术治疗策略，精准施治，根据肿瘤的特点进行了临床分型，我们的体会是通过围手术期的个性化评估及临床分型，一部分患者可以避免大的手术切口，甚至可以在非体外循环下完整切除。本组病例随访47.8±38.4(1~177)个月，无死亡病例，手术效果满意。有关疾病临床分型，及分析已经发表于心脏专业杂志（欧洲心胸外科杂志，2018 Sep 1;54(3):483-490）。获得了国际同行的认同。