诊治一体，匠心技艺：十院泌尿团队微创手术治疗罕见盆腔肿物

春意盎然，疫情散去。近日，十院泌尿外科团队利用腹腔镜手术成功治疗了一例罕见男性盆腔肿物病例。

老赵今年70岁了，年轻时就体检发现右肾体积较小，但直到退休也没有特殊不适。近几年，老赵觉得排尿的次数比原来增加了，右侧阴囊隐约摸到圆圆的团块；去医院检查，超声提示前列腺增生、右侧附睾囊肿。想来也都是老年男性的常见病，老赵也就没有太当回事。最近两个月，老赵觉得尿频更厉害了些，右侧阴囊有坠胀感，不放心的他来到同济大学附属第十人民医院泌尿外科就诊。再一次进行的超声检查发现，盆腔里有一个直径近5cm的巨大占位！

肿物巨大，良恶不明，老赵立刻被收治入十院泌尿外科病房，两天内迅速完成了泌尿系CTU和盆腔MRI检查：结果显示，老赵右肾缺如，盆腔肿物呈囊性，分为上下两部分，分别直径3cm和4.5cm；它们并非来自前列腺或膀胱，而似乎与右侧精囊关系密切，诊断仍不明确（图1）。

是什么？为什么？怎么办？在科室例行病例分享讨论会上，姚旭东主任、彭波教授组织了对该病例的分析；结合丰富的临床经验，经过讨论，谜团初步解开：老赵可能罹患了一种精囊囊肿伴同侧肾脏发育不全的先天性疾病，又叫做Zinner综合征。诊断明确后，医疗团队为老赵制定了周密的治疗方案，在与家属充分沟通后，由彭波、车建平教授主刀、许天源博士担任助手，进行了腹腔镜盆腔肿物切除手术。由于肿物位于精囊后方盆腔深部，术者采用经腹腔入路，打开膀胱直肠间隙处折返的腹膜，克服肠管干扰、肿瘤压迫粘连周边等风险，在避免损伤腹腔脏器及大血管的同时，精细、完整切除肿物（图2）。术中出血极少，老赵恢复迅速，顺利出院。

Zinner综合征是少见的泌尿生殖系统综合征。1914年Zinner首先报道精囊囊肿合并同侧肾发育不全，可占精囊囊肿的23%；该病变由单侧肾缺如和同侧精囊囊肿组成，起源于中肾管发育失败和输尿管芽上升受阻，导致一侧肾、输尿管缺如，同时输尿管遗迹停留在中肾管发育相关器官中，导致射精管或精囊腺管阻塞，继而形成囊肿（如精囊囊肿）。本病患病年龄集中在20-40岁，发病率约2.14/10万，病变右侧与左侧的比例约为2:1。患者常因增大的囊肿（≥5cm）压迫导致尿路梗阻或膀胱刺激症状，如排尿困难、尿频、会阴疼痛、附睾炎、射精痛等，甚至直肠压迫引起排便不畅。

事实上，老赵在年轻时即诊断为右肾发育不良（或缺如）。对于单侧肾缺如病例，先天性孤立肾可能并非完整的诊断，仅凭腹部影像检查结果做出独肾诊断可能造成漏诊；由于泌尿生殖系发育的同源性，患者常合并其它泌尿/生殖道畸形。①泌尿系异常除了输尿管扩张、囊肿及异位开口，还可有输尿管返流、狭窄；发育不良的肾几乎均出现在输尿管走行区，体积一般小于正常, 大部分为低位的腰3椎体水平以下至盆腔内。②生殖系统畸形存在性别特异性：男性常表现为Zinner综合征，另一种畸形是梅干腹综合征, 表现为腹壁肌肉缺损、尿路异常、隐睾三联征，其尿路异常可以发生在肾、输尿管、膀胱及尿道, 一侧肾发育不良较常见；女性畸形主要涉及子宫双重化（双角子宫）和发育不全（MRKH综合征和幼稚子宫）。因此，对于上腹部影像表现为独肾的患者，尤其对于年轻患者，全腹部及盆腔影像学检查是非常必要的：磁共振对解剖细节的观察更为直观、清晰，可作为首选；CT检查应行泌尿系CTU扫描，延迟期图像对显示发育不良的小肾及输尿管走行等有一定优势。

外科医生，除了灵巧的技艺，更要有严谨的诊断与思考。这是十院泌尿人坚持不懈的追求。

参考文献：张伶, 等. 临床拟诊为独肾患者的影像学诊断. 放射学实践.