一张图告诉你什么是间质性肺病、特发性间质性肺炎、普通型间质性肺炎

间质性肺病（英文简称ILD），是指一类主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管的功能损伤甚至丧失的弥漫性肺疾病的总称。

急性发病：包括过敏性肺炎（HP），药物/毒物所致急性肺损伤，血管炎相关的间质性肺病，急性呼吸窘迫综合征（ARDS），急性间质性肺炎（AIP），脱屑性间质性肺炎（DIP）；

反复发作性：包括嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（CSS），过敏性肺（泡）炎（HP），隐源性机化性肺炎（COP）；

慢性发病：包括（1）职业或环境暴露相关：如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺、金属肺，有机粉尘引起的过敏性肺（泡）炎（HP），吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）等；（2）药物毒性相关的间质性肺病（如胺碘酮、博来霉素）；（3）系统疾病相关的间质性肺病（如风湿免疫病、血管炎、结节病等）；（4）原因不明的，如普通型间质性肺炎（UIP），肺泡蛋白沉着症（PAP），肺淋巴管平滑肌瘤病，肺朗格罕组织细胞增生症等。 间质性肺病的临床、影像表现多样，具体诊断需要结合临床、影像、化验，通常需要病理，而且常常需要多学科讨论才能做出判断。

特发性间质性肺炎（英文简称IIP），是泛指病因不明的间质性肺炎，属于间质性肺病的范围，具体分类包括9类

（1）普通型间质性肺炎（UIP）/特发性肺纤维化（IPF）

（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）

（3）隐源性机化性肺炎（COP）

（4）急性间质性肺炎（AIP）

（5）脱屑性间质性肺炎（DIP）

（6）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

（7）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD ）

（8）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）

（9）不可分类的特发性间质性肺炎 （Unclassifiable IIP）

普通型间质性肺炎（英文简称UIP），又叫特发性肺纤维化（英文简称IPF），是指原因不明的，局限于肺部的慢性进展性纤维化的间质性肺炎，属于特发性间质性肺炎的范围，而且是特发性间质性肺炎里面最常见的。

间质性肺病、 特发性间质性肺炎、普通型间质性肺炎（特发性肺纤维化）的关系图如下。