软组织肉瘤治疗方案选择

郑必强

副主任医师

复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科

1.软组织肉瘤

软组织肉瘤为一类少见恶性肿瘤（图1），起源于间叶组织，包括肌肉、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、滑膜、韧带、粘液、血管及淋巴管等。任何年龄均可发病，但以青壮年居多。开始往往表现为无痛性肿块而不被重视，后期逐渐增大，甚至短期内迅速增大或伴有肺转移可能。其病理分类复杂繁多，包括五十多种不同组织学亚型。

2. 外科手术

软组织肉瘤强调首次治疗，外科手术为软组织肉瘤主要治疗手段，首次外科治疗相当重要，是患者赢得治愈最好的机会，不恰当的首次手术很可能会造成手术野肿瘤播散，造成肿瘤复发、肿瘤恶性程度增加、肿瘤累及范围更广、再次手术切除难度和修复重建难度增加，最终可能造成患者截肢或死亡。

正确而规范的外科手术是绝大多数软组织肉瘤唯一的治愈措施。手术的目标不仅是完整切除肿瘤，要求对其周围正常组织（瘤床）有一个清楚认识和切除。对于软组织肿瘤的切除，应仔细分析患者的影像学资料，明确肿瘤位置、病理类型、浸润周围组织的范围和是否累及周围血管、神经、脏器和骨骼等，以便确定手术切除的范围和深度，目前我们推崇屏障切除术，其定义：在能阻挡肉瘤生长或能改变肉瘤生长方向的致密的屏障组织外，对肉瘤实行大块切除。切除的组织中除了肉瘤之外，还可能包括骨、软骨、神经、血管、肌肉、筋膜和皮肤等重要结构。如图（图2）所示：将肉瘤比作花生仁的话，那阻碍肉瘤生长的花生壳就是一个屏障，我们推崇的手术方式为连仁带壳整块切除，而不是单纯挖除花生仁。这样能有效降低肿瘤复发率，给患者减少再次复发带来的精神和经济负担。

3. 复发软组织肉瘤治疗

对于复发的软组织肉瘤，首先应结合患者前期影像学资料、病理资料及自身情况等分析复发原因，若考虑是切除范围不够（较常见），应采用屏障理念进行屏障切除术，术后可考虑辅助治疗巩固疗效；另外，也可以考虑化疗、放疗、靶向治疗等，结合具体情况采取个体化治疗。

4. 伴肺转移软组织肉瘤

（1）对于孤立的肺转移或寡转移，具备外科切除根治条件的提倡积极的手术治疗，后根据病理再综合治疗；

（2）对于多发的肺转移，更多的是强调全身治疗，既往主要是化疗为主，目前我们的临床经验发现分子靶向治疗和免疫治疗能给部分患者带来新的希望，如安罗替尼治疗腺泡状软组织肉瘤肺转移（图3A和3B）等，该部分患者不仅得到比化疗更大的效果，还免除化疗带来的副作用痛苦(如：脱发、恶心呕吐等)，显著提高患者在治疗期间的生活质量，从而提高治疗信心。

5. 晚期软组织肉瘤精准治疗

晚期软组织肉瘤（包括肺转移）治疗目的：提高生存率，改善生活质量。前期我们通过对未分化多形性肉瘤进行外显子和转录组测序，分析发现在未分化多形性肉瘤患者中，部分患者存在可供靶向治疗的靶点（基因突变或基因融合），这无疑给患者带来新的选择和治疗机会。对于经济条件允许的患者，可考虑对肉瘤组织（特别是未分化多形性肉瘤类型）进行外显子测序、转录组测序和PD-L1检测，从而指导后续个体化精准治疗。相信晚期软组织肉瘤的治疗将在新的靶点和免疫治疗上获得更大的进步。

6.总结

对于软组织肉瘤，有其发病率低、发病位置不固定和病理类型多样特点，我们仍缺乏对其本质上的认识，需要进一步的系统研究和探索。在其治疗上，提倡早期发现，早期治疗，积极规范治疗，既需要注重综合治疗，也需要关注个体化治疗，根据患者自身病情，能把手术、放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗有机结合起来，达到治疗效果最大化，同时亦需重视患者生活质量的改善。