本文详细介绍什么是肺纤维化？有什么症状？怎么治疗？肺纤维化的危害有哪些？它可以自愈吗？海安市人民医院胸外科刘伟 肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性进行性纤维化间质性肺炎。该病仅限于肺部。它在中老年人中更常见。它主要表现为呼吸受限且通气逐渐加重。功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症，甚至呼吸衰竭，预后差，他的肺组织学和胸部高分辨率CT（HRCT）表现为普通间质性肺炎（UIP）。临床上，IPF的概念需要与以下疾病概念区分开。海安市人民医院胸外科刘伟 1.间质性肺疾病（ILD）： 也称为弥散性实质性肺病（DPLD），它是一组弥散性肺病的统称，主要涉及肺间质和肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单元的丧失。主要的临床表现是呼吸困难逐渐加重，通气功能障碍，弥散功能降低，低氧血症和影像学上弥散性肺部病变。 2.特发性间质性肺炎（IIP）： 也就是说，病因不明的间质性肺炎是ILD疾病谱中的一组疾病。 2013年发布的《国际投资头寸国际多学科分类》将国际投资点分为主要国际投资点，罕见国际投资点和未分类国际投资点。 诊断 1.临床表现： 发病年龄主要是中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳和进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者在下肺部都能听到吸气末end裂（魔术贴cro音），并且超过一半的患者可见棒状（脚趾）。末期可能出现紫osis，肺动脉高压，肺源性心脏病和右心功能不全的体征。 2.HRCT： 胸部X光检查对IPF的敏感性和特异性较差，胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。 UIP胸部HRCT的特点是胸膜下和基底网状阴影和蜂窝状阴影，伴有（或不伴有）牵引性支气管扩张和无意义的磨玻璃改变。蜂窝阴影是诊断UIP类型的重要依据。当胸部HRCT显示病变位于胸膜下和基底时，仅改变了网格，没有蜂窝状阴影，则可能是UIP类型。当胸部HRCT显示肺部病变的分布特征和性质与上述情况不一致时，则为非UIP类型，如广泛的微结节，气体陷阱，无细胞改变的囊性阴影，广泛的毛玻璃阴影，和巩固阴影，或支气管血管束的分布特征，均提示其他疾病。如UIP类型改变并伴有胸膜异常（如胸膜斑，钙化和大量胸腔积液），通常被认为是由其他疾病引起的继发性UIP。在IPF患者中，可见轻度纵隔淋巴结肿大，短轴直径通常小于1.5 cm。 3.肺功能： 主要表现为限制性通气功能障碍，低氧血症或I呼吸衰竭的扩散体积减少。早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动肺功能显示P（A-a）O2增加和氧分压降低。 4.组织病理学： 对于HRCT上非典型UIP改变的患者，诊断尚不清楚，对于无手术禁忌症的患者，应考虑手术肺活检。 IPF的特征性组织病理学改变为UIP，主要病理改变为纤维化，病理改变的程度和分布不均。在低倍显微镜下观察，同时可见到具有肺部细胞变化的瘢痕和纤维化区域以及具有轻度或正常病变的肺组织区域。病变通常在胸膜下和邻近的肺实质中。炎症相对较轻，可能有少量淋巴细胞和浆细胞间质浸润，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞的增殖。纤维化区域主要由致密的胶原纤维组成，可见散在的成纤维细胞灶。蜂窝状肺区域由囊性纤维化气腔组成，通常衬有细支气管上皮细胞，腔内充满粘液和炎性细胞。在肺纤维化和肺部细胞病变区域的肺间质中可见平滑肌增生。 UIP的病理鉴别诊断主要包括结缔组织疾病相关的ILD，慢性过敏性肺炎，药物性肺损伤和石棉肺。 5.诊断标准： （1）排除导致ILD的其他已知原因（例如家庭或职业环境暴露，结缔组织疾病和药物毒性）。 （2）HRCT为UIP型（不建议此类患者进行手术肺活检）。 （3）根据HRCT和手术肺活检的特定组合诊断接受手术肺活检的患者。 鉴别诊断 1.鉴别诊断过程： IPF的临床诊断过程采用排除法。所有可疑患者都需要收集详细的病史，既往史，治疗史，职业和环境暴露史，吸烟史，个人史，家庭史和体格检查。此外，还进行以下辅助检查，例如自身抗体，肿瘤标志物，支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞计数和分类，支气管镜肺活检（TBLB），经皮肺活检，经支气管淋巴结活检以及手术肺活检和纵隔淋巴结活检活检等可以帮助将其与其他ILD区别开来。 2.其他辅助诊断技术的临床价值（略） IPF的自然病程和急性加重 1自然路线： IPF是一种慢性和进行性疾病。肺功能逐渐恶化，由呼吸衰竭或合并症导致死亡。 IPF患者的自然病程是异质的，大多数患者表现出缓慢而渐进的病程，并且该病在几年内稳定。一些患者进展迅速，少数患者经历了一次或多次急性加重并发展为呼吸衰竭或死亡。这些具有不同自然病程的IPF患者是否代表不同的临床表型，影响自然病程的危险因素尚不清楚。肺动脉高压和肺气肿可能会影响IPF病程。 2IPF急性加重： IPF的急性加重是指疾病的快速恶化，呼吸困难增加以及在没有明确原因的情况下肺功能下降，从而导致呼吸衰竭甚至死亡。 IPF急性加重的诊断标准如下：（1）有IPF病史，或者当前的临床，影像学和/或组织学符合IPF的诊断标准；如果根据诊断标准，以前没有IPF诊断，则当前的影像学检查和/或肺组织病理应符合间质性肺炎的常见类型。 （2）在过去30天中，呼吸困难或肺功能恶化，这不能用其他原因解释。 （3）胸部CT扫描显示双肺栅格或细胞阴影，与普通间质性肺炎的表现相符。在此基础上，出现了新的毛玻璃阴影和/或合并阴影；如果以前没有高位，那么与高分辨率CT进行比较时，可以忽略“新的肺部影像学表现”。 （4）在检查气管分泌物或支气管肺泡灌洗液时，没有肺部感染的迹象；病原学检查应包括常规细菌，机会病原体和常见病毒。 （5）排除其他原因，包括左心衰竭，其他原因引起的肺血栓栓塞和急性肺损伤。急性肺损伤的原因包括败血症，误吸，创伤，再灌注性肺水肿，肺挫伤，脂肪栓塞，吸入性损伤，心脏搭桥手术，药物中毒，急性胰腺炎，输血制品和干细胞移植等。当临床数据不完整且不满足以上所有五个诊断标准时，则被定义为IPF的急性加重。其组织病理学通常显示UIP与弥漫性肺泡损伤（DAD）并存，可引起组织性肺炎和突出的成纤维细胞灶。急性加重可加重IPF患者的肺功能，缩短生存时间，治疗效果差，死亡率高。 治疗 非药物治疗 戒烟 大多数IPF患者是吸烟者，吸烟与疾病的发生有一定的相关性。必须说服和帮助吸烟者戒烟。 氧气疗法 氧气疗法可以改善患者的缺氧状况。尽管没有直接的证据表明氧疗可以影响低氧血症IPF患者的预后，但是来自慢性阻塞性肺疾病的间接证据表明，长期的氧疗可以显着改善患者的预后。建议患有静息状态低氧血症（PaO2≤55mmHg，1 mmHg = 0.133 kPa或SaO2≤88％）的IPF患者应参考氧气疗法治疗慢性阻塞性肺疾病，并应长期接受氧气疗法，并且氧疗时间> 15 h / d。 机械通风 对于预后较差的终末期肺纤维化患者，采用气管插管的机械通气不能降低死亡率。医生应权衡利弊，并与患者及其家人充分沟通。对于很少的IPF患者，在进行肺移植之前，机械通气可能是一种过渡方法。无创正压通气可以改善某些IPF患者的缺氧并延长生存时间。 肺康复 肺部康复是对有症状且日常活动减少的慢性肺病患者的干预措施。它旨在缓解症状，改善身体功能，稳定或延迟疾病发展并降低医疗费用。肺康复的内容包括呼吸理疗，肌肉训练（全身运动和呼吸肌运动），营养支持，精神治疗和教育。肺康复已被用于治疗患有呼吸功能障碍的慢性阻塞性肺疾病的患者。尽管对IPF患者进行肺康复的研究有限，但大多数IPF患者仍可以推荐进行肺康复。然而，IPF患者的肺康复的适应症，肺康复的处方以及肺康复对患者的病理生理，生活质量和预后的影响值得进一步研究。 肺移植 肺移植技术的不断发展已成为各种晚期肺疾病的主要治疗方法之一。肺移植可以改善IPF患者的生活质量并提高生存率，其5年生存率可达50％至56％。国内许多医疗机构进行了肺移植，捐赠者的捐赠和资源共享网络逐步完善，器官移植访问系统的建立和完善，使得对IPF患者进行筛查并等待肺的注册和随访成为可能。移植。建议将符合肺移植指征的IPF患者包括在等待名单中，以进行移植前评估。 IPF接受肺移植的时机以及单肺或双肺移植对IPF患者预后的影响有待进一步研究。 不推荐的药物或治疗方法 对于大多数IPF患者，不建议使用以下药物或治疗方案，医生应根据临床情况掌握这些药物或治疗方案。 （1）泼尼松，硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗：糖皮质激素（以下简称激素）与硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合使用曾被认为是``IPF的标准疗法''.IPF以肺纤维化为主，激素联合免疫抑制疗法缺乏理论依据，IPF患者三药联合治疗不能延误病情发展，但副作用很多，或者加重了糖尿病，心脑血管疾病和骨质疏松症等合并症。不建议使用泼尼松，硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸治疗稳定的IPF。（2）抗凝药：肺纤维化的形成伴有血管内皮的损害，凝血系统的活化，纤维蛋白的沉积和纤维蛋白溶解异常；口服华法林治疗IPF可能会增加死亡率，出血和其他副作用。如果没有静脉血栓栓塞或房颤的患者，不建议长期抗凝治疗。 （3）西地那非：西地那非是一种磷酸二酯酶5抑制剂，可以改善IPF患者的生活质量，但不能延缓IPF疾病的进展，也不能降低IPF急性加重的频率或死亡率。它可能带来副作用和高昂的医疗费用。不建议西地那非用于IPF患者。 （4）Botan和Macitentan：Bosentan和Macitentan是内皮素A和内皮素B的双重拮抗剂。它们用于治疗肺动脉高压，既不能延迟IPF疾病的进展也不能降低死亡率。 。无论IPF患者是否患有肺动脉高压，均不建议使用波生坦或Macitentan。但是，合并肺动脉高压是IPF患者死亡的独立危险因素。由于IPF合并肺动脉高压的治疗研究数据有限，因此有必要探索选择合适的药物治疗肺动脉高压并评估其有效性和安全性。 （5）伊马替尼：伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，主要抑制PDGFR，抑制肺成纤维细胞向肌成纤维细胞的分化和增殖，抑制细胞外基质的产生，并发挥抗肺纤维化的作用。口服伊马替尼不能延缓IPF疾病的进展或降低死亡率，并且可能带来副作用和高昂的医疗费用。不建议将伊马替尼用于IPF患者。 肺纤维化的危害 1.影响循环系统 肺纤维化引起的呼吸困难可引起患者低氧血症。随着低氧血症的恶化，会发生心律不齐，然后血压下降，心律减慢，心输出量下降。在慢性低氧中，心输出量和周围环境的变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心的负荷增加，并且长期形成慢性肺心病。 2.肺大疱，自发性气胸 在患有肺纤维化的患者中，肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄且容易破裂，并且彼此融合形成大的肺大疱。在突然咳嗽，剧烈咳嗽或进行剧烈运动等剧烈运动中，压力突然升高，肺大疱破裂，形成自发性气胸。 3.肺动脉高压 肺纤维化患者常伴有慢性缺氧和二氧化碳retention留，导致广泛的肺小动脉狭窄和肺循环阻力增加，导致发生肺动脉高压。肺动脉高压是影响肺纤维化的重要因素之一。因此，早期诊断后的及时干预和治疗对改善患者的预后和改善生活质量具有重要影响。 肺纤维化会以多种方式影响人体，因此在诊断后应积极治疗，并且必须改变生活中不良的生活习惯，才能过上高质量的生活。希望本文对您有所帮助。 肺纤维化是无用的纤维化吸收肺正常功能。只有通过治疗，健康才能恢复，否则就无法自愈。 肺纤维化是一种导致肺部无法正常工作的疾病。该疾病的病因非常复杂，可能是由长期的肺部疾病引起的。疾病发作后，患者将出现咳嗽，呼吸困难和身体疲劳等症状。必须及时治疗以避免严重疾病。 在治疗疾病时，我们必须首先检查疾病的原因，然后才能获得更好的治疗。可以中西医结合治疗。西药可以控制病情并缓解症状，但有一定的副作用。它可以与中药一起使用以消除西药。治疗的副作用可以减少对身体的伤害。 注意合理饮食。不要吃辛辣食物，不要吃流质食物，多喝水，尤其要多吃些能清除肺脏的食物。尽量不要做剧烈的运动，这会使患者的病情恶化。保持良好的心情将极大地帮助患者的康复。 相关阅读： 教你如何延缓、阻止肺纤维化
收藏
已收藏
