腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤 （腹膜后肿瘤系列科普之 十二）

一、炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤是最近几年才被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤，可以出现在身体的各个部位。世界卫生组织将其定义为，有分化的肌纤维母细胞组成的，常伴有浆细胞和淋巴细胞（这两种都是炎症细胞）浸润的一种肿瘤。根据目前的流行病学研究，炎性肌纤维母细胞瘤的发病率比较低，在全世界每一万个人种大概有4到70个患者存在这一疾病，最常见的是青少年，但成人中也有很多患者会患病。

这一疾病的发病机制尚不明确，有报道显示一个叫做ALK的基因出现突变可能导致炎性肌纤维母细胞瘤。之前学界普遍认为是炎性肌纤维母细胞瘤与炎症相关的假性肿瘤，因此也有一个别名“炎性假瘤”。但是近年来的研究却发现，这种类型的肿瘤其实是真正的肿瘤的一种，而且最近的研究发现有些炎性肌纤维母细胞瘤甚至具有恶性肿瘤的倾向。有报道显示，炎性肌纤维母细胞瘤有25%的比例会出现局部复发，也会对很多患者造成非常大的困扰。

二、炎性肌纤维母细胞瘤在检查方面有哪些特殊表现？

除了影像学上一些非特异的表现以外，我们在临床上如果考虑这一肿瘤是炎性肌纤维母细胞瘤的话，就可以做一些抽血的检查来帮助我们判断。比如说一些炎症的因子和血沉、C反应蛋白等指标如果升高，可能反映出患者体内存在较多的炎症反应，如果能够同时排除身体其他部位的感染、炎症等，就会更加支持肿瘤是炎性肌纤维母细胞瘤。当然，最后还是需要对切除的肿瘤进行病理切片的检查才能明确炎性肌纤维母细胞瘤的诊断。

三、炎性肌纤维母细胞瘤有哪些危害？

炎性肌纤维母细胞瘤的危害主要取决于肿瘤的部位。炎性肌纤维母细胞瘤由于是一种全身性的疾病，因此在身体的不同部位均可以出现，而由于它多数情况是良性肿瘤，因此它的危害也主要是局部肿块对周围组织的压迫。比如说长在腹膜后区域输尿管附近的肿瘤可能会导致输尿管狭窄和肾脏积水，长在肠系膜血管、腹腔干血管附近的炎性肌纤维母细胞瘤可能会导致腹部疼痛、背部疼痛以及消化道症状等。在全身表现方面，可能会出现发热、体重减轻等身体消耗的症状。

四、炎性肌纤维母细胞瘤应该怎样治疗？

炎性肌纤维母细胞瘤最主要的治疗手段是手术。手术治疗的原则是尽可能的彻底切除肿瘤及周围的边界，最大程度保留正常生理功能。如果肿瘤没有明显的浸润，有些患者甚至可以获得痊愈。同时，如果肿瘤长在比较关键的位置，无法把周围的正常组织也一起切除的，那么彻底切除的难度又会增大。

在肿瘤复发和进展后，不适合做手术的情况下，可以尝试使用化疗的方法进行治疗。由于发病率较低的原因，目前还没有一个通用的治疗方案，可以考虑的药物包括长春新碱、环磷酰胺、放线菌D等。

五、炎性肌纤维母细胞瘤手术能根治吗?

很可惜的是炎性肌纤维母细胞瘤是容易复发的，单纯的手术治疗后有较高的风险会复发。但是只要肿瘤在可控的范围之内不影响身体的正常功能，总体上的治疗效果还是比一般恶性肿瘤好很多。目前由于相关的研究比较少，还不能明确采用化疗药物或激素抑制炎性反应对于肿瘤的控制效果如何。