儿童乳糜腹的诊治和营养管理

儿童乳糜腹的诊治及管理

一、什么是乳糜腹？

乳糜腹水指的是乳状外观，富含甘油三酯的腹腔液。乳糜腹水在腹腔内积聚后不再具有生物学意义。由于其含有丰富的营养素和免疫球蛋白，从而可能导致脱水、营养不良、电解质紊乱和免疫抑制。所以，需要及时诊断和治疗。

乳糜腹根本原因是淋巴流动的破坏；乳状外观是由于高甘油三酯和游离脂肪酸含量。

二、乳糜腹常见原因？

根据病因、发病疾病及常见疾病包括以下三类：

A. 获得性淋巴破坏：包含胸导管阻塞或者破坏、淋巴产生增加。比如创伤或者手术后、感染、肝硬化、心血管疾病。

B. 淋巴系统纤维化：正常淋巴系统的纤维化。比如淋巴瘤、神经内分泌肿瘤及实体肿瘤。

C. 先天性原因：如淋巴管瘤。

西方国家最常见原因：腹部恶性肿瘤和肝硬化，占无创伤腹水病例的2/3。在发展中国家和东部国家，结核病和丝虫病等感染是造成大多数病例的原因。

1、恶性肿瘤：

侵入和破坏正常淋巴流引起乳糜腹水。

2、肝硬化：

与肝硬化相关的腹水病例中只有0.5％-1％属于乳糜性。病因不清，但可能与继发于门静脉高压的肝脏和胃肠道淋巴高流量（高达20L/d）有关，导致浆膜淋巴管道自发性破裂。虽然数据有限，但经颈静脉肝内门体分流已证实对难治性乳糜腹水有效。门静脉减压已显示可缓解淋巴高压。

3、感染：

结核分枝杆菌和丝虫病是第三世界国家乳糜腹水最常见的原因。

4、先天性因素：

淋巴管扩张是儿童先天性异常的最常见原因。

5、炎症：

乳糜腹水可能由于放疗、自身免疫性疾病如结节病，过敏性紫癜和系统性红斑狼疮而发生。

6、创伤和术后：任何破坏淋巴管的腹部创伤和手术都可引起乳糜腹水。

7、其他不太常见的原因包括心脏病、肾病综合征、胰腺炎。

三、乳糜腹评估和诊断

对腹水患者的临床评估应从详细的病史和体格检查开始。

详细病史：家族史、近期创伤或手术、旅行、社会史和过去的病史，特别是寻找恶性肿瘤、肝脏或肾脏疾病相关的病史。

最常见的症状：腹胀、腹痛、腹泻、进行性水肿。其他特征包括恶心，呕吐等。可能存在由于腹压增加引起的呼吸短促，体重增加和腹围增加。

体格检查：可能显示恶病质、胸腔积液或腹水、腹部肿块等。

四、乳糜腹实验室检查

获得血液和腹水中的实验室参数是乳糜腹水的诊断和评估的核心。

需要进行标准血液检查，包括全血细胞计数、生化检测。

腹腔穿刺是必须的，是评估腹水患者的首选诊断工具。如果腹水是乳白色并且怀疑有乳糜腹水，则应检测腹水中的甘油三酯水平。甘油三酯浓度高于110mg/dL支持乳糜腹水的诊断（部分文献中标准为200mg/dl），而低于50 mg/dL则不包括在内。

五、乳糜腹治疗

乳糜腹水的管理是一个多方面的过程，可用的治疗选择有限。

治疗的基石围绕纠正根本原因并采用保守措施来改善患者舒适度，减少复发并优化结果。保守措施的重点是保持最佳营养平衡和给予治疗，以减少淋巴的产生和流动。营养支持包括高蛋白、低脂肪饮食，补充中链甘油三酯。当保守措施失败时，可考虑其他干预措施，如奥曲肽/生长抑素类似物、手术结扎、栓塞和肝硬化患者的经颈静脉肝内门体分流术。

治疗应个性化并根据乳糜腹水的严重程度进行调整。

腹腔积液量多时需禁食，长时间禁食的同时需静脉营养支持保证患儿营养。当乳糜腹好转后，可以开始进食含MCT奶粉，米粥（低脂肪）食物，当进食量增多，无症状反复，可逐步增加低脂食物种类。

六、低脂饮食

低脂饮食是限制膳食中脂肪的摄入，用于治疗或改善因脂肪水解、吸收、转运及代谢不正常所致的症状。

低脂饮食并不是油、肉都不能吃，天天白粥、面条哦。饮食要点如下：

1、限制脂肪摄入，除选用含脂肪少的食物外，还应减少烹调用油；

4岁以下不超过5g，4岁以上不超过10-15g。（1搪瓷调羹植物油≈10g）烹调时可选用蒸、炖、煮、熬、煲等方法；

2、禁用油炸、油煎食物。食物应清淡，少刺激性，易于消化；

3、哪些食物不需要严格限量？

谷薯类：米饭、面条、馒头、白面包、番薯、土豆等；

蔬菜：所有蔬菜 ；

水果：除榴莲、牛油果以外的所有水果。

4、哪些食物要少吃？

脂肪含量＞20g/100g食物忌用；15-20g/100g的食物少用；

脂肪含量＜15g/100g的动物性食物使用时不可过量。鸡鸭肉鱼去皮。（具体患儿需要每天进食肉、蛋的量，则参照婴幼儿喂养与营养指南）

食物种类繁多，对于食物含脂肪的量，可下载 “薄荷营养师”APP，输入食物名称即可以查询食物的脂肪含量。

七、中链甘油三酯（MCT）

中链甘油三酯基本特点：

1、 分子量较小，较易溶于水和体液，在生物体内溶解度更高；

2、 因分子量小，胰脂酶能使其水解得更完全，易于吸收；

3、 甚至在胰脂酶和胆盐缺乏的情况下，大部分能以三酰甘油形式吸收；人体摄入MCT后，不引起胰液分泌。

4、 转运时无需与其他脂类物质形成乳糜微粒，也不易与蛋白质结合；

5、 不经过淋巴系统而直接经门静脉进入肝脏。

副作用：如一次摄入大量的中链甘油三酯，会产生腹胀、绞痛、恶心、腹泻，这些症状与中链甘油三酯迅速水解而引起的高渗负荷有关。MCT能迅速氧化形成酮体，应同时补充多糖，避免酮血症。

临床工作可以利用中链甘油三酯的优点，应用到乳糜腹的饮食管理中。如果选择中链脂肪酸油，为了达到我们要求的MCT占总脂肪的比例及避免副作用，需由营养师制定具体食谱。

八、临床工作中常用到的儿童含MCT的奶粉：

1、纽太特 适合年龄：0-1岁 ，MCT占总脂肪的：50%，能量密度：0.66kcal/ml （1勺奶粉+30ml水配制）。

2、蔼儿舒 适合年龄：0-1岁 ，MCT占总脂肪：40%，能量密度：0.67kcal/ml （1勺奶粉+30ml水配制）。

3、小百肽 适合年龄：1-10岁 ，MCT占总脂肪：57%，能量密度：1kcal/ml（1勺奶粉+30ml水配制）。

4、目前国内市场上可供选择的高MCT奶粉种类有限，国外有更多可选择的产品，比如日本的必须脂肪酸强化的高MCT明治奶粉，MCT比例可达82%，适合一岁以内婴儿，口感也较好，但因为未在国内市场上市，临床使用受到限制。

综上，营养优化和治疗潜在病因的保守治疗仍然是乳糜腹水治疗的基石。具有中链甘油三酯的高蛋白、低脂肪饮食已被证明是有益的。

参考文献：

1、 Review article: the diagnostic approach and current management of chylous ascites 2017

2、 《临床营养学》

3、 《中国食物成分表》