肺动脉高压的规范化诊治建议

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH），是以肺动脉压力增高为共同特征的疾病统称，实际涵盖了上百种疾病，很常见但易被忽视。很多临床常见疾病，如先天性心脏病、结缔组织病、溶血性贫血、心脏瓣膜病、慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化、睡眠呼吸暂停、肺血栓栓塞，甚至门脉高压、艾滋病毒感染等均可导致肺动脉压力增高。

平时常说的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），归属 PH 临床分类中第 1 大类。PH 病因复杂，各种年龄、性别均可患病。有部分 PH 亚类，如特发性 PAH、结缔组织病相关 PAH 等易累及青中年女性。不论什么病因导致的 PH，都能使原发病加重，出现心力衰竭甚至死亡等严重后果。例如特发性 PAH 患者，在无靶向药物治疗时代，5 年生存率仅为 20% 左右，严重程度堪比恶性肿瘤。因此，这类疾病被称为「心血管疾病中的癌症」，突显其严重程度。由于易感人群范围广，且威胁生命，PH 已成为全世界公认的一种公共健康负担。

规范化诊疗

在高危人群中主动筛查，争取早诊早治：PH 缺乏特异性症状，患者常因活动耐力逐渐下降等症状就诊。因此对于高危人群新出现「活动后气短」必须尽早筛查有无肺高血压：如风湿免疫病、艾滋病、门脉高压、溶血性贫血、先心病等患者，如口服避孕药和减肥药的患者，都需高度关注，甚至要进行定期心电图和超声心动图检查。对于疑似患者应按指南推荐进行评估，必要时行右心导管检查确诊。

注意遗传倾向：一旦确诊肺动脉高压，尽早咨询肺动脉高压专科医师，筛查有无遗传性疾病，早诊早治。最近国内外医院又发现前列腺素合成酶基因突变也可导致 PAH，遗传诊断的重要性越来越突出。

规范诊疗措施，强调早期联合治疗：尽早转往肺血管疾病专科医师或团队进行专业诊断评估和专业治疗，确诊后根据病因和临床分类，进行针对性的治疗。根据危险程度分层采用不同强度的治疗策略。目前推荐对绝大多数肺动脉高压患者应采取积极的初始联合治疗策略，以尽快改善临床症状并减少不良事件发生。

明确治疗目标：治疗目标不是压力的变化，而是要追求心脏大小恢复正常，心脏功能接近或者恢复正常，切忌使用超声心动图估测肺动脉收缩压去评价治疗的疗效。需专科医师评价治疗目标是否达标，比如对心功能的评价常使用化验 NTpro-BNP 与患者活动耐量评价相结合。北京协和医院心内科自己开发的改良版 6 分钟步行距离试验来评价 PAH 患者活动耐量，已经取得了很好的效果。

坚持随访，切忌症状改善后自行停药：对于 PAH 患者，应长期由专科医师随访评价，早期（3～6 月）患者治疗效果好，很多患者自行停药，这是很危险的。能主动规律随访的患者往往能提早发现病情恶化迹象，给予及时的治疗调整和干预，对改善长期预后有重要价值。

总之，肺高血压虽常见，但因患者分布在心血管、血液、呼吸、肝病、传染病、儿科、妇科等多个专科，是很容易被所有专科医师都忽略的重要疾病，我们必须要给肺高血压患者一个有灿烂阳光的明天。