10公斤以下婴幼儿法洛氏四联症根治术临床分析

目的：总结42例10公斤以下婴幼儿法洛四联症根治术的临床经验，探讨手术时机以及围手术期的处理。

方法：回顾性分析我院自2010年3月至2012年3月行根治术的42例10公斤以下的法洛四联症患儿的临床资料、手术方法及治疗效果。

临床资料：本组共42例患者中男21例，女21例。年龄3.5~17月，平均（8.32±3.61）月，体重5.5~9.5kg，平均（7.51±1.18）kg。全组术前均有不同程度的紫绀,活动受限，杵状指（趾），16例有缺氧发作致昏厥史。心电图均显示右心室肥厚，其中1例有不完全性右束支传导阻滞；X线胸片示肺血减少，绝大多数病人呈“靴形心”，心胸比率为0.50~0.70，平均（0.58±0.039）。术前安静状态下经皮血氧饱和度为62~93%，平均方法（83.40±6.16%），红细胞压积（HCT）39-64%，平均（47.25±6.09）%，血红蛋白115~214g/l，平均（149.15±18.35）g/l。所有患者均经超声心动图检查确诊，彩超提示主动脉骑跨率45~65%，平均（54.90±5.58%），室间隔缺损(VSD)直径7.8~18mm，平均（12.85±2.61）mm，其中嵴下型40例，干下型2例，均有不同程度的右室流出道和（或）肺动脉狭窄。全组患者术前均行心脏64排CT检查以明确诊断以及提示左、右肺动脉发育情况和有无侧枝循环。其结果与心脏彩超结果基本一致，McGoon比值为1.125~2.30，平均1.53±0.334。术中发现，单纯漏斗部狭窄或伴有肺动脉瓣狭窄22例,漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉主干及分支混合性狭窄20例。合并畸形有房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭10例，动脉导管未闭（PDA）7例，右位主动脉弓2例，永存左上腔静脉2例，同时合并ASD和PDA4例，出现较明显的体肺侧枝循环8例。

手术方法:全组病例均在全麻、中低温循环下施行根治手术，根据术中侧枝循环及回心血量调整体温和流量。采取仰卧位胸骨正中切口，在右室流出道行纵行小切口，切除异常肥厚肌束以及部分增生肥厚的隔束和壁束，根据情况切开狭窄的肺动脉瓣或瓣环，主肺动脉狭窄者可沿肺动脉切开至左、右肺动脉分叉处。修补室间隔缺损均采用牛心包片，在室间隔缺损后下区域作3~5针带垫片Prolene5-0滑线间断褥式缝合，余部分连续缝合。全组采用牛心包片扩大右室流出道或（和）肺动脉，单纯加宽右室流出道21例，跨瓣环补片加宽21例，其中14例跨环补片至左、右肺动脉分叉处。肺动脉加宽的标准根据患者体重，取相应的探棒测试。合并动脉导管未闭者，转机前给予缝扎；合并房间隔缺损或卵圆孔未闭者,在室缺修复及右室流出道加宽后修补。术前诊断有较粗大体肺侧枝的，在转流前寻找并结扎。本组12例患儿闭合胸骨时血液动力学不稳定，后采用延迟关胸技术，2~3天返手术室关胸。

结果：全组主动脉阻断时间平均（64.62±15.20）min，转流时间平均（110.52±19.68）min；术后均采用改良超滤技术，根据转留时间，尿量以及HCT控制超滤液体量。本组12例患儿术中应用延迟关胸技术2~3天后血流动力学稳定行关胸术，除1例因严重低心排死亡，2例术后切口愈合不良，余效果满意。本组术后早期死亡2例，死亡率4.76%，死亡原因分别为严重低心排综合征和灌注肺。术后主要并发症包括：低心排综合征6例（其中不包括上述死亡1例），肾功能不全5例，胸骨感染1例，引流液多返手术室二次开胸2例，胸腔积液2例,均治愈出院，室缺残余分流2例，分流直径均小于3mm，未做处理。术后住院天数平均11天，所有病例均进行了3个月-18月随访，心功能（NYHA）I-II级，生长发育较同龄儿无差别，活动耐量增加。术后3个月返院复查胸片显示肺血较前增多。患者术后1周与术前的相关参数应用配对t检验，P＜0.05，有统计学意义。

结论：1、在早期对法洛氏四联症患儿进行一期手术根治，尽可能在生命早期就给予其正常的的血液循环，对其远期的生存质量是有帮助的。

2、充分解除右室流出道梗阻，合理加宽肺动脉，严密的修补室间隔缺损是手术成功的关键。

3、对于体外循环转流时间长而血液动力学不稳的的患儿，适时应用延迟关胸技术可减少术后并发症，降低死亡率。

4、完善的ICU监护和及时的术后处理是降低死亡率的重要措施。

5、婴幼儿术后发生肺部并发症较多，术中采用深低温、低流量的转流技术以及改良超滤技术能够有效地保护肺功能，减少术后并发症的发生。