主动脉瓣狭窄（AS）是左室流出道阻塞性疾病，每1000名存活的新生儿中发生率是0.03至0.34，占所有先天性心脏病的3％至5％。 AS约占左心室流出道狭窄的75％。它在男性中更为常见，男性的发病率是女性的3至5倍。它通常与室间隔缺损，动脉导管未闭，左心室发育异常综合征和主动脉缩窄有关。本文详细介绍了什么是主动脉瓣狭窄，其危害，如何分级，何时应进行手术，哪些手术方法以及每种方法的优缺点。 小儿主动脉瓣疾病可累及多个瓣膜小叶。瓣膜小叶病复杂而严重，个体差异大，操作困难，再次介入率高。它已成为小儿心脏病治疗领域的难题之一。 AS合并其他复杂畸形不在此共识范围内，例如具有异常心室圆锥形连接的畸形：主动脉弓中断伴室间隔缺损，大动脉完全移位，室间隔缺损，右心室双出口，房室间隔缺陷，单个心室，主动脉错位，由肥大异常引起的糖原贮积异常等 主动脉瓣小叶的形态结构可以是单叶，双叶，三叶和四叶。最常见的AS是双张。严重的AS通常很难区分单叶或两叶主动脉瓣。瓣膜小叶是原始的，粘液状的或胶状的，并经常伴有多个水平的左心室结构异常。 AS可以导致左心室后负荷增加，导致左心室肥大，舒张功能减弱，冠状动脉灌注减少和心内膜下心肌纤维化，从而进一步导致心肌梗塞，心律不齐，甚至猝死。依赖导管的AS，由于前向血流的阻塞，患者的全身血流主要取决于动脉导管的从右向左分流，孩子可能会出现诸如紫osis和代谢性酸中毒的症状。一些患有严重狭窄的儿童在出生后早期就有严重的心力衰竭，左心室严重扩大，射血分数降低。此时，压力差经常被低估。 主动脉瓣狭窄分类 当前，AS学位的分类方法有两种。 （1）根据《美国心脏瓣膜疾病指南》的建议，根据超声心动图检查的结果，通常将其分为轻度，中度，重度和极重度。分类如下：轻度AS：峰值流速（Vmax）2.0〜2.9 m / s，平均瓣膜压差<20 mm Hg；中度AS：Vmax 3.0〜3.9 m / s，平均瓣膜压差20〜39 mm Hg；严重AS：Vmax≥4.0m / s，平均瓣膜压力≥40mm Hg；最严重的AS：Vmax≥5.0m / s，平均瓣膜压差≥60mm Hg。 （2）根据我国主动脉瓣跨瓣膜的峰值压差，将AS程度分为轻度，中度和重度狭窄。通常认为峰值压力梯度75 mm Hg被认为是严重狭窄。孔口面积指数也可用作指标。孔口面积> 0.85 cm2 / m2中等; 0.6〜0.85 cm2 / m2中等；<0.6 cm2 / m2是严重狭窄。 建议（Ⅱa）：AS的程度主要根据主动脉瓣的峰值压力梯度来评估，并且以主动脉瓣口的流速为参考。它分为轻度狭窄（峰值压力梯度<50 mm Hg）和中度狭窄（50〜75 mm Hg）和严重狭窄的压力差75 mm Hg。 干预指征 尽管关于小儿AS的干预指征仍然存在争议，但大多数学者认为经瓣膜峰值压差是干预时机的重要指标，并且当峰值压差大于50 mm Hg时应进行手术。但是，一些学者认为，峰值压力差小于50 mm Hg，但有明显的临床症状，也应尽快进行临床干预。 在重症心衰或严重心力衰竭或动脉导管依赖性系统性循环的婴儿中，此时通常会低估经瓣膜压力峰值峰值，应根据临床症状确定手术时机。 手术前应评估左心室发育，以评估该儿童当前是否适合进行双心室矫正手术。当左心室不发达且不能承受全身循环功能时，则需要进行Norwood手术，并且不应直接进行双心室修复。在此共识中未进行讨论。 建议（Ⅰ）：（1）心力衰竭和依赖动脉导管未闭的全身循环需要紧急或限时手术，尤其是射血点低于50％且左心室严重扩张的患者； （2）瓣膜峰值压差当未达到> 50 mm Hg或50 mm Hg时应进行手术，但也应考虑具有临床症状的手术。 />如果压力差大于50毫米汞柱，或者如果压力差未达到50毫米汞柱，则应进行手术，如果有临床症状，也应考虑手术。 4手术方法 手术方法主要包括主动脉瓣膜成形术，主动脉瓣膜成形术，其他主动脉瓣膜成形术和瓣膜置换术。 4.1主动脉瓣手术交界切口（Ⅱa） 此操作是最常用的整形方法。目前，我国主要采用手术切口和整形，适合大多数AS儿童的首次介入治疗。效果通常取决于瓣膜小叶疾病的程度，并且对主动脉瓣的发展更好，特别是对于三叶主动脉瓣。当切割并形成主动脉瓣连接处时，该切割通常是有限的，而不是完全切开到血管壁上，以避免严重的主动脉反流。 4.2主动脉球囊成形术（Ⅱb） 经心导管导管球囊扩大了主动脉瓣膜，减小了整个瓣膜的峰值压力差，并促进了儿童的生长发育，但通常不能完全缓解狭窄。其优点是不需要体外循环，术后早期效果令人满意。与外科手术相比，球囊扩张更适合新生儿，小婴儿和心脏功能降低（射血分数低）的重症儿童。该操作可能导致瓣膜小叶撕裂，反流等，并且再手术率高；同时，狭窄不能完全消除，可能会有多个扩张；可能会损坏二尖瓣。 4.3其他主动脉瓣成形术 4.3.1瓣膜小叶的扩张和扩张（Ⅱb） 无论开放手术或球囊扩张术如何，当不能有效缓解狭窄或导致明显供血不足时，应考虑整形手术；或主动脉瓣小叶疾病严重无法进行简单的移交切口，并且两叶主动脉瓣可用于三瓣治疗，其他情况通常需要瓣膜小叶伸展，折叠，悬吊和瓣膜小叶连接重建。瓣膜小叶的扩张和扩大也称为主动脉瓣尖成形术或主动脉瓣边缘扩展手术。适用于中度小叶活动性但小叶增厚和挛缩的患者。通常有必要同时扩展小叶。连续暂停。 AS儿童使用主动脉瓣边缘延长术会使心包高度增加10％至15％，心包宽度增加25％。三个阀边缘可以在更高的中点相遇。与瓣膜的连接处在相同的高度，以增加瓣膜小叶的接触面积并减少瓣膜反流。阀门连接处的悬挂和固定应适当组合，以避免过多的组织影响阀门的打开和关闭。 尽管小叶的扩张和扩张手术相对简单，但是再手术率仍然很高。 4.3.2瓣膜小叶的置换和重建（Ⅱb） 小叶置换术适合患有严重或多发小叶疾病的复杂主动脉瓣疾病患者。通常，自体心包被用来完全替代患病的主动脉瓣以完成新的主动脉瓣小叶的重建，这适用于难以修复的复杂的主动脉瓣疾病。包括单瓣叶或多瓣叶置换，该方法仅适用于AS患者，其环和鼻窦仍然发育良好，不需要同时瓣膜环和窦增宽。 4.4罗斯手术（Ⅱa） Ross手术涉及将自体肺动脉瓣移植到主动脉瓣，缺失的肺动脉瓣由带瓣膜的外管代替。建议在手术过程中使用缝合比率为1：1的血液密封缝线以减少出血。这种手术的优点是，新的主动脉瓣可以生长而无需终生抗凝。它在治疗主动脉瓣疾病和复杂的左心室流出道梗阻方面具有巨大优势，也就是说，可以同时进行Konno手术以扩大主动脉瓣环和A狭窄主动脉瓣。因此，罗斯手术在患有AS的儿童和其他幼儿中具有不可替代的作用。它适用于瓣膜状况不佳，塑形效果差，塑形失败以及在塑形后需要进一步干预的儿童。该手术在新生儿中死亡率很高，应谨慎选择。接受Ross手术的青春期AS患者可能由于升主动脉扩张引起的主动脉反流而需要再次手术以更换瓣膜。但是，近年来，使用了罗斯的强化外科手术技术来降低再次手术率。右心室外导管包括同种异体移植，异种瓣膜导管和Gore-Tex瓣膜导管。 4.5人工瓣膜置换术（Ⅱb） 对于年龄较大的青少年或不适合罗斯手术或罗斯手术失败的自体肺动脉疾病的儿童，需要考虑人工瓣膜置换术。机械瓣无法生长，存在抗凝功能不足引起的终生抗凝和血凝块等问题；生物瓣膜还面临早期钙化，早期降解和结构破坏的风险[21]。因此，在儿童情况下，建议更换机械瓣膜以获得更持久的效果。对于主动脉瓣环小和/或AS的儿童，需要同时扩大主动脉瓣环，并同时进行Konno手术。 4.6主动脉瓣环狭窄和窦异常增生的手术矫正（Ⅱa） 一些孩子伴有主动脉瓣环狭窄和/或窦异常增生。主动脉瓣环和窦增大可在瓣膜成形术，Ross手术或瓣膜置换术的同时扩大。通常认为，当存在以下情况时，需要扩张主动脉瓣环：更换人工瓣膜时，无法插入最小的人工瓣膜；成年子女应避免成年后再次进行心脏瓣膜手术；伴有左室流出道Ross手术进行梗阻，同时扩大了主动脉瓣环。预计主动脉瓣环的大小与重量不匹配，即瓣口的有效面积/体表面积小于0.85 cm2 / m2，需要扩大主动脉瓣环。 传统的手术方法有三种：尼克手术，马努尼安手术和孔诺手术。 Konno手术可有效扩大主动脉瓣环和左心室流出道的狭窄[23-24]，降低房室完全阻塞的发生率，可提高手术成功率并提高长期疗效。多用于儿童。 4.7心脏移植（Ⅱb） 对于患有严重心肌病或多发性左室流出道梗阻和主动脉弓疾病的儿童，其手术效果较差，应考虑进行心脏移植。 4.8产前干预（Ⅲ） 近年来，胎儿心脏彩色多普勒超声的普及可以更早地发现主动脉瓣狭窄，并为胎儿时期带来了介入时间。通常在妊娠21到34周期间，使用15到20厘米长的细针在超声引导下将胎盘穿刺并进入胎儿主动脉瓣膜，然后用2到4毫米的冠状动脉球囊扩张。它的治疗价值是促进左心室的发育，增加出生后双心室手术的机会并改善长期预后，但相关并发症的发生率较高。 5短期和长期并发症及影响因素 目前，以上干预方法可能存在相关并发症，甚至需要再次干预。 先天性AS可能有心律不齐，心脏猝死，术前出现全身性栓塞，以及由手术干预引起的并发症，例如残余阻塞，术后主动脉瓣反流，冠状动脉和二尖瓣损伤。准确的定位和轻柔的球囊扩张可以帮助减少术后反流和二尖瓣损伤的可能性。各种手术方法都需要注意对冠状动脉的保护。 5.1主动脉球囊扩张（Ⅱb） 球囊扩张术是治疗中至重度先天性AS儿童的安全有效的姑息手术。术后血流动力学，左心室形态，收缩和舒张功能得到了明显改善，短期术后并发症主要包括心律不齐，心力衰竭等。 ，早期死亡率已大大降低。长期并发症主要是残余狭窄和反流，再次干预率高达50％至70％。 5.2主动脉瓣外科交界处切口（Ⅱb） 直视主动脉瓣外科交界处血管成形术具有经皮球囊扩张所没有的操作准确性，并且可以有效避免球囊扩张引起的瓣膜小叶撕裂和医源性主动脉瓣反流。即使这样，其5年再手术率仍高达10％。长期并发症仍然是残余狭窄和反流。术前瓣叶疾病的程度与预后密切相关。对于单个瓣膜的简单疾病，10年内残留的狭窄或反流约为10％至20％。对于复杂疾病或涉及多瓣小叶的患者，超过1/3的患者将在10年内再次手术。低年龄的二尖瓣主动脉瓣被认为是主动脉瓣交界处切开术后再次介入的危险因素。 5.3瓣膜小叶的置换和重建（Ⅱb） 自体心包主动脉瓣小叶的置换和重建是主动脉瓣成形术的一种方法，近年来受到越来越多的关注。以Ozaki技术为代表。最初主要用于成人主动脉瓣疾病。早期随访结果良好，但缺乏在儿童和婴儿中的应用。长期随访数据。该技术在中国也已经开发出来，可以对严重的主动脉瓣疾病或涉及多张小叶的患者进行瓣膜小叶三瓣膜修复[30]。已经取得了良好的结果，但是随访时间很短，并且需要进一步评估新的主动脉瓣功能。 。 5.4罗斯运算（Ⅱa） 罗斯手术对儿童具有明显的优势，但手术复杂，技术要求高，风险高[31]，手术死亡率为4.2％，长期随访20年生存率为85％至90％。近年来，随着外科技术的成熟应用，早期死亡率进一步降低。中长期并发症主要包括新的主动脉瓣根部扩张和返流以及右心室流出管衰竭，这是再次手术的主要原因。外管材料的更新将有助于降低Ross的术后再介入率。其他长期并发症包括血栓栓塞，出血和心内膜炎，但发生率低于人工瓣膜置换术。小儿Ross手术的长期存活率仍优于机械瓣膜和生物人工瓣膜置换术，可以将其用作主动脉疾病儿童的治疗选择[33]。 5.5机械阀更换（Ⅱb） 对于小儿主动脉瓣疾病，由于其不生长和与抗凝相关的并发症，机械瓣膜的使用明显受到限制。早期并发症主要是心脏功能不全，手术死亡率为2％至13％，15年生存率为75％至88％。低年龄，低体重，左心功能不全和复杂的畸形是死亡的相关危险因素。研究[34]发现，心功能状态，体外循环时间和主动脉阻滞时间是影响机械瓣膜置换术疗效的重要因素。人工瓣膜置换手术[35]由于终身和长期的抗凝作用，存在出血，血栓栓塞和感染性心内膜炎等问题。通常将其视为整形外科手术失败，整形外科手术后残余/复发性狭窄或反流，以及在新主动脉瓣衰竭的情况下使用Ross术后手术方法。 6小结 儿童的AS是一生的问题，所有外科手术都可以视为姑息手术。手术的主要目的是适度缓解狭窄并促进儿童的生长发育。近年来，外科主动脉瓣修复技术的发展和成熟应用可以有效地推迟人工瓣膜的置换时间。但是，有些孩子最终将需要更换人工瓣膜。中长期并发症，生存率和再干预率值得关注。
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