早产儿脑室旁白质软化症(PVL)

脑室旁白质局灶性坏死及神经胶质细胞增生，统称为脑室旁白质软化，是早产儿最具有特征性的脑损伤形式之一。有两种表现形式：囊性变和弥漫性损害。

囊性PVL是指脑室旁深部白质坏死形成的局灶性囊腔，该区域内全部细胞受累，囊性变可以随时间进展。大多数囊腔在生后2~4周开始出现。弥漫性PVL是早产儿最常见的脑损伤形式，也是造成认知障碍和神经发育异常的主要原因。

一、病因

血管发育的不成熟和脑血流自主调节障碍：与成熟儿相比，早产儿的脑血流量相对低，脑血管自主调节调节功能在疾病条件下易受损，更易导致PVL的发生。

少突胶质细胞不成熟：妊娠23~32周时少突胶质细胞前体细胞聚集在脑室旁，缺氧缺血阶段对于自由基、兴奋性毒性氨基酸及炎症因子极度敏感。

二、临床表现

无特异性症状

新生儿期可仅表现为反应低下、肌张力降低、吸吮不足等

中央区尖波发放，但少有惊厥发作

三、预后

预后取决于病变部位和范围。

一般局限于侧脑室前角，病变部位小的预后良好。

对于囊性PVL容易导致更加深层的损伤，预示着可能有痉挛性瘫痪，广泛的白质受累可能会导致四肢瘫痪。

对于弥漫性PVL，预示着可能有运动障碍，或者更微小的神经发育异常。