先天性胆总管囊肿的治疗

先天性胆总管囊肿也称胆管扩张症，临床上典型的症状为腹痛，腹部包块和黄疸，是种常见的先天性胆道畸形。

病因：1，先天性胆道发育不良，胆总管发育薄弱。2，胰胆管合流异常学说，胰液通过共同通道返流至胆菅一消化胆菅壁而导致胆管扩张。3，肝憩窒发生远端异位。

临床表现：取决于胆道远端梗阻的程度，梗阻越严重症状越重，出现症状越早。如发病年龄小的走患儿主要为梗阻性黄疸，陶土样大便和腹部包块，但需要与胆道闭锁相鉴别。如胆道梗阻不严重患儿偶尔有腹痛，呕吐，反复发作，迁延数月甚至数年…如是成年人发病主要表现为腹痛和慢性胆囊炎的症状，一部分病人可发展为胆囊癌。

诊断：1，B超检查，简单无创，是最好的筛查方法，尤其在婴幼儿是必须的检查手段。2，CT检查，可明确胆菅扩张的程度和位置，胆总管远端狭窄的情况以及有无肝内胆管扩张，囊肿与周围重要器官如门静脉，肝动脉，胰腺的解剖关系，对术前手术计划，避免术中副损伤的发生，提高手术的安全性有重要的价值。3，磁共振胰胆菅成像(MRCP)能够显示胰胆管系统狭窄，扩张及充盈缺损

手术原则：1，彻底切除囊肿，囊肿是炎症，结石，癌变的发病部位，必须彻底切除。2，胰胆要分流，纠正胰胆合流的问题。3，最大限度避免术后肠液向肝内胆管的返流。4，最有效的抗返流措施是Roux一Y吻合的空肠袢。5，术中必须同时清除肝内胆管结石及共同通道结石。

手术方式：目前主张无论患者年龄大小或者症状轻重，囊肿的彻底切除肝管空肠Roux一Y吻合术是根治性的标准术式。

腹腔镜或达芬奇机器的应用与发展趋势：随着腹腔镜手术的成熟，腔镜下胆总管囊肿切除被国内外许多的小儿外科中心广泛应用，我国的小儿外科医生完成的例数占世界首位。该手术方法具有打击小，恢复快，切口美观，特别是腹腔镜有放大效果，有利于囊肿的无血剥离切除和准确吻合等优点，但手术时间明显长于传统开放性手术，费用也高。

腹腔镜手术与开放性手术的原则与步骤相同，二者的疗效相似，但前者恢复快，腹壁瘢痕微小，体现微创的优势，但腔镜是否适用于临床所见的所有类型的病例尚争议，需要结合病情和术者的技术条件慎重选择，腔镜术中遇到困难立即中转为开放性手术以确保手术安全。

预后：囊肿彻底切除并肝管空肠Roux一Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式，术后效果良好。 儿童期的术后并发症的发生率比成人低，说明早期手术非要重要，术后常见的并发症是胆管炎和肝内胆管结石，术后必须长期仔细随访以便有并发症能及时处理。