纯红细胞再生障碍的诊断和治疗

纯红细胞再生障碍的诊断

纯红细胞再生障碍（纯红再障）是一种贫血综合征，特点是正细胞正色素贫血，网织红细胞重度减低，骨髓中红系前体细胞（也就是骨髓报告里的有核红细胞）显著减低或缺如。排除其他原因就可以诊断。

纯红细胞再生障碍的病因：

婴幼儿首先考虑先天性，成人多为获得性，如果能找到继发疾病，为继发性，原发疾病包括自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病、病毒感染、胸腺瘤等；如果不能找到原因，则为原发性。

纯红细胞再生障碍的治疗：

1. 环孢素：有效率为77%(65%~87%)，常用剂量为3~5 mg/kg/d，有效血药浓度为150~250μg/L。65%有效者2周内起效。停药后86%复发；维持CsA复发率：11%，中位RFS(relapse-free survival)时间：103月。不良反应：肾脏损伤、肝脏毒性。

2. 糖皮质激素：有效率为40%( 30%~62%)。常用剂量为泼尼松0.5~1 mg/kg/d。中位起效时间：2.5周80%复发(减药后24个月内)。多数(77%)复发患者再次应用CS治疗仍然有效单用CS治疗的获得性PRCA中位生存期为14年。不良反应：肌病、感染、高血糖、骨质疏松等。