髓质海绵肾是什么病？

刘总是一家上市公司的部门经理，办公条件、生活环境都很优越，可这些年来一直受肾结石的困扰，右肾里老是长小结石，排一次石就痛得死去活来，颜面尽失。医生多次告诉他注意多饮水，他也照办了，可以结石还会不定时复发。这不，这几天又发作一次肾绞痛，一查，又有一个小石头从右肾里排出来，卡到输尿管里了，肾里还有几个，最大的一个近2cm了。通过熟人找到了济宁一院泌尿结石学组王卫国医生，王医生善于取肾结石，分析病情后，说做手术吧，微创经皮肾镜取石，把结石彻底清一下。济宁市第一人民医院泌尿外科王卫国济宁市第一人民医院泌尿外科王卫国

说做就做，经皮肾镜取石手术很顺利，把肾里、输尿管里的结石都清除了，顺便还扩张一下输尿管狭窄的部分。

术后，王医生告诉刘总：找到你反复发作结石的原因了，是一种不典型的海绵肾，易形成结石，有时多饮水也不能避免结石形成。

刘总一惊：又发现新问题了，这个海绵肾严重吗？

王医生说：别怕，这是个良性疾病，又是不典型的，除了偶尔会长结石外，应该对你没其它影响。

海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），又称肾盏前小管扩张症，也有称之为髓质囊性病，发生率约1/5000~1/2000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史，但是仍有医生怀疑此病有基因有关。

病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通。

图1 正常肾解剖图

图2 海绵肾病理图

因该病发展甚慢，故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史，个别表现为无痛性肉眼血尿。

海绵肾可引起代谢异常，引起高钙尿症和/或高草酸尿症，加上流体力学改变，很容易在局部形成结石，海绵肾患者结石发病率显著高于正常人群，使得海绵肾患者就诊的原因多是因为尿路结石。

典型的海绵肾很容易诊断，拍一张最常用的KUB平片即可诊断：显示肾实质内呈簇状，放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。典型的海绵肾是双肾同时发病，双肾绝大数的肾盏受累。

而不典型的海绵肾则于做内镜手术才可以发现。不典型的海绵肾则可能是单肾发病，个别肾盏受累，并且单个盏部分肾小管有病变。

图3 正常肾盏内镜观

图4 海绵肾内镜观

随着内镜手术的进步及增多，发现海绵肾其实发病率远高于上述发病率，有学者统计认为，大约50-60%的反复发作肾结石的患者，存在海绵肾的可能。

海绵肾的治疗：

1、无症状的患者可不处理，注意定期复查；

2、注意多饮水，补充枸椽酸盐，防止含钙结石的形成；

3、有明显结石，需要处理的，根据结石情况，可以选择体外碎石、输尿管镜取石，或经皮肾镜取石；

4、有代谢紊乱或肾功能异常，需要对症处理。

5、王卫国医生认为：多发小结石、经常排出小结石的患者，做一次输尿管扩张术，能让小结石排石畅通无阻，可以达到措施1的效果。

合并感染、反复排石，暂时没有清石条件，放置输尿管DJ支架也是权宜之计。