双下肢无力与POEMS病

双下肢无力原因很多，但临床医生常常忽视POEMS病。POEMS病是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy),脏器肿大(organomegaly)，内分泌障碍(endocrinopathy)，M蛋白(monoclonal protein)血症，皮肤变化(skin changes)为特征，各首字母组合命名为POEMS病。POEMS病是由浆细胞肿瘤，浆细胞增生致多系统损害的罕见综合征，多少性周围神经病。

特点：膝以下受损乏力为主，肝脾肿大，内分泌紊乱，M蛋白增高。一般来讲，中位发病年龄51岁，男多于女，多发性周围神经病变多为首发症状，进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐为四肢针刺样，袜套样感觉异常伴肌无力！中位发病到诊断需要18个月。

诊断标准：强制性指标是多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖性异常；主要性指标：硬化性骨病，Castleman病，血VEGF水平升高；次要性指标：肝脾或淋巴结肿大，水肿（肢体水肿，胸腔积水或腹水），内分泌病变，皮肤病变，视乳头水肿，血小板增多症。诊断符合2.1.1即2强制，1主要，1次要指标。病史询问，详细查体，注意细微之处结合辅助检查尤其正确肌电图检查，才能不漏诊。

有报道诊断明确POEMS的患者，血液科会诊，进行来那度胺化疗2个月，体温正常，肤色变浅，乳房变小，肌力恢复。一般POEMS患者治疗3~6周症状可能改善，但需要3~6 个月的康复，一般2~3年可以治愈。