得了颅咽管瘤，怎么办

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。颅咽管瘤是一种良性肿瘤，但由于其特殊的生长部位和生物学行为，被认为是具有恶性行为。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT及核磁共振检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

本病可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

1.颅内压增高

多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.视力视野障碍

肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

3.内分泌功能紊乱

因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。

普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

1.生长激素（GH）测定和GH兴奋试验

颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应。

2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验

颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

3.泌乳素（PRL）测定患者血清PRL水平可升高

可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加。

4.血清学检查

促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素（ADH）测定

颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺

有颅内压增高者可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。

7.颅骨X线平片

儿童头颅平片有异常改变。

（1）肿瘤钙化 颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化。

（2）蝶鞍改变 儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。

（3）颅内压增高征象 60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。

8.CT检查

CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。

9.MRI检查

多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T与长T，但也可呈长T与长T像，即T加权像上呈低信号，T加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T与长T。钙化斑呈低信号区。

CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT，但不能像CT那样显示钙化灶。

1. 鞍膈下型(Q型)颅咽管瘤：

起源于垂体窝内腺垂体与神经垂体之间的中间叶，早期易出现垂体功能低下。肿瘤向上生长将鞍膈顶起，肿瘤上界与鞍上结构间通常存在鞍膈和鞍上蛛网膜两层膜性结构，手术界面清晰，较易分离。在鞍内部分，由于垂体囊膜的存在，神经垂体易于完整保留，而腺垂体可部分保留。经鼻入路可首先显露并在直视下分离肿瘤起源点，这样有利于全切除肿瘤并最大程度保留残存垂体，而肿瘤鞍上部分通常与周边结构界面清晰，经鼻手术亦可从容分离。经颅手术亦可成功切除大部分Q型肿瘤，但对于处理鞍内肿瘤存在盲区，有可能造成肿瘤残留或残存垂体被过度切除。因此，基于肿瘤的起源特点，对于多数Q型肿瘤，经鼻入路优于经颅入路。

2. 蛛网膜下腔型(S型)颅咽管瘤：

起源于垂体柄中下段即袖套外段。因此，肿瘤与垂体柄中下段之间没有明显的界面，分离存在困难；而肿瘤其他面与周边结构之间存在垂体柄蛛网膜袖套界面，较易分离。经鼻入路主要优势在于避免对视路及脑组织的牵拉，但当肿瘤上界不高，且视交叉前间隙较大时，该优势并不明显，但术后脑脊液漏的风险则远高于经颅手术，其唯一好处在于可先期显露并在直视下分离肿瘤的垂体柄起源部位。另外，对于多腔池生长的肿瘤，经鼻手术操作空间有限。经颅入路手术创伤相对较大，但如选择翼点或眉弓锁孔入路并使用内镜辅助，对视路及脑组织的牵拉同样不大，且可避免术后颅底重建及减少脑脊液漏的风险。对于大型尤其是广泛多腔池生长的S型颅咽管瘤来说，经颅手术优于经鼻手术。

3. 结节漏斗型(T型)颅咽管瘤：

起源于垂体柄顶端结节漏斗部。因此，肿瘤主体位于结节漏斗部的软膜与三脑室底神经组织之间，没有明显的界面，垂体柄蛛网膜袖套覆盖于肿瘤表面。为手术难度最大的一种类型。因肿瘤上极较高，可达室间孔水平，经颅入路需切开终板及三脑室底方能切除肿瘤，同时还可能需离断前交通动脉以增加两侧暴露，因此该入路对视路、三脑室底的骚扰较大。经鼻入路主要利用视交叉后间隙切除肿瘤，同时可早期暴露并直视下分离肿瘤起源部位，并抵近观察分离肿瘤与三脑室底，理论上更有利于保留三脑室底。但在实际应用中，由于手术自由度的限制，经鼻手术对于较为菲薄的三脑室底保留率要低于经颅手术。因此从总体上来说，对于部分T型肿瘤，经鼻手术要优于经颅手术。

大体分为开颅手术和经鼻内镜扩大入路两种。开颅手术有额下入路，翼点入路，额下纵裂入路，经胼胝体三脑室入路等。目前大多数颅咽管瘤都选择经鼻内镜扩大入路切除，具有沿肿瘤长轴更加清晰显露肿瘤，早期显露肿瘤起源部位垂体柄，对周围结构辨认清晰等优势。

颅咽管瘤是可以通过手术全切治愈的一类疾病，目前手术技术是很有可能达到这个目标的，尤其是对于一些初治病例，非巨大肿瘤的病例。因此建议早期规范治疗！

67岁男性，反应迟钝精神差半年入院。

肿瘤呈囊实性，向鞍上三脑室底生长，为T型颅咽管瘤。

术前激素检查提示皮质醇低下，尿量增多合并高钠血症，提示尿崩，术前予以纠正。

选择内镜经鼻鞍结节蝶骨平台入路，利用垂体及视交叉的间隙切除肿瘤。

肿瘤切除后可见三脑室内结构。

南华大学附属第二医院神经外科为湖南省临床重点专科，床位120张，其中普通病床90张，监护室床位30张。亚专业设置齐全，可开展几乎神经外科所有手术。肿瘤亚专业组主要开展颅内及椎管内肿瘤，包括功能区胶质瘤，颅底脑膜瘤，各种类型垂体瘤及颅咽管瘤等，在内镜微创切除鞍区病变如侵袭性垂体大腺瘤巨大腺瘤、颅咽管瘤以及多模态技术切除功能区胶质瘤是科室特色技术。