下午科内讲课，题目《肌萎缩侧索硬化-ALS、渐冻症》

2020年06月03日 · 来自专栏知识普及

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【每周三下午是神经电生理科科内讲课时间。今天下午我讲课，听课的都是来科里进修学习的医生，听课很认真仔细。讲课题目《肌萎缩侧索硬化-ALS、渐冻症》】

＂渐冻症”又称“渐冻人”是我国台湾地区对于运动神经元病很形象的一个称呼，现广泛使用于国内，不是标准的医学名称，但很形象地描述了运动神经元病的发展过程，准确的学术名称为运动神经元病（MND）或肌萎缩侧索硬化（ALS），运动神经元病的概念更广泛一些，患渐冻症最知名的人物是英国物理学家霍金；

渐冻症的起病部位主要有3个方面：肢体肌肉、颅神经支配肌、肺部；是一组主要选择性损害上、下运动神经元的慢性变性疾病，常中年发病，男性多于女性，大多数患者起病缓慢；

患者多数在悄无声息中发生肌肉无力、肌肉萎缩或者动作不灵活，然后症状逐渐扩大范围，譬如从手部-前臂-上臂-肩胛部位-对侧上肢-下肢等，肌肉萎缩、无力的症状同时伴发着肌肉跳动，随着病情的进展，合并有肌张力增高、腱反射亢进、病理反射；如果病变累及颅神经时有说话不清、舌肌萎缩和无力、吞咽困难，强哭强笑等临床表现。

渐冻症疾病患者，早期肌电图检查以及持续肌电图检查对于诊断与鉴别诊断此类疾病临床意义重大，甚至起到决定性的诊断作用！