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李鹏 三甲
李鹏 主任医师
华西医院 神经外科

帕金森家族的种种纠葛

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说起帕金森大家应该都比较了解了,作为一种常见的神经系统变性疾病,帕金森病多发病于中老年人,平均发病年龄在60岁左右。根据资料显示,我国65岁以上人群的患病率较高,大多数帕金森病患者为散发病例,仅有少数患者有家族史。四川大学华西医院神经外科李鹏


帕金森最主要的病理是由于中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,由此而引起多巴胺含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与多巴胺能神经元的变性死亡过程所以这也就成为帕金森病类型划分的依据。



帕金森病一般分为以下四种


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原发性帕金森病


大部分帕金森患者为原发性帕金森病,即多巴胺神经元出现了退行性的改变,没有明显的原因而出现的一种凋亡、逐渐死亡、逐渐减少,导致患者出现一系列的运动方面的障碍。


原发性帕金森病的症状主要为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。运动迟缓是其中的一个核心症状,而患者会发现自己的动作越来越缓慢。其次会出现静止性震颤,即在静止的状态下,会出现搓丸样或者数钞样的动作,之后会伴随一些异常的姿势、步态。这些症状都跟患者的神经元坏死有关,目前还不能找到明确的病因。




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继发性帕金森综合征


继发性患者在帕金森患者比例较少,此类综合征是由感染、中毒、药物、脑卒中、外伤等明确的病因所致。


最常见的是感染(如脑炎后的帕金森综合症),其次是中毒(如一氧化碳、二硫化碳、氰化物等),还有药物作用、脑血管病、脑外伤、中脑空洞症、代谢型疾病等也会引发该疾病。

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遗传变性性帕金森综合征


遗传变性性帕金森综合征往往伴随有其他的症状和体征。如肝豆状核变性可伴有角膜色素环和肝功能损害。


目前发现少数帕金森患者表现出家族性特征,这类患者或多或少存在家族遗传史。

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帕金森叠加综合征


帕金森叠加综合征包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)等。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功能障碍,对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。

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患者们在治疗帕金森病之前首先要正确认识帕金森病,不同类型的帕金森病的致病原因不同,治疗手段也不同。


帕金森病主要靠病史、临床症状及体征来诊断,分析病因,明确患有哪种类型的帕金森病,才能做到对症下药。


李鹏
李鹏 主任医师
华西医院 神经外科