扩张型心肌病

概述

扩张性心肌病又称充血性心肌病为原发性心肌病中最为常见的类型。

病因

扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。

临床表现

症状

【充血性心力衰竭】

为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。

【心律失常】

可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。

【栓塞】

可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症。

【胸痛】

虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。

体征

(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。

(2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。

(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。

(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。

(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。

诊断检查

１.心电图（ＥＣＧ）：QRS低电压，可见各种类型的室性与房性心律失常、ST-T改变以及病理性Ｑ波。

２.Ｘ线检查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有时伴胸腔积液。

３.超声心动图：常示以下几项特点：“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室间隔变薄，<7~11mm；“三弱”：室壁、室间隔运动普遍性减弱；“四小”：瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。

４.核素显影：核素心血池显像可见心脏扩大，室壁运动普遍性减弱，整体射血分数及各阶段局部射血分数均下降，心肌灌注显像则见多节段性花斑状改变或节段性减低；心肌代谢显像极少有代谢缺损，多数表现为代谢不均匀，灌注／代谢异常的心肌节段匹配者占多数。

５.磁共振成像（ＭＲＩ）：可见受累心脏扩大，相应心房心室收缩功能减弱。另磁共振光谱分析（ＭＲＳ）可测定心肌代谢功能障碍。

６.电子束ＣＴ：能准确的测量心脏经线，对心功能进行定量分析，观察室间隔和室壁运动情况，并可进行冠状动脉平扫以鉴别缺血性心肌病。

７.心导管和血管造影检查：左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管契压升高，心排量和每搏量减少，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。

８.心内膜心肌活检：缺乏特异性。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

９.血清学检查：近年来有报道血清中抗心肌肽类抗体，如心肌线粒体ＡＤＰ／ＡＴＰ载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗Ｂ１受体抗体、抗Ｍ２胆碱能受体抗体阳性，也有助于作为ＤＣＭ的辅助诊断方法，并与ＤＣＭ心力衰竭的严重程度相关。

【实验室检查】

1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加、球蛋白异常，偶有心肌酶活性增强。考虑到DCM 可由心肌炎演变而来。

2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要，可能检测出多种抗心肌自身抗体；病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。

3.外周血嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。

鉴别诊断

【风湿性心脏病】

心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。

【心包积液】

心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。

【高血压性心脏病】

心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。

【冠心病】

中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

【先天性心脏病】

多数具有明显的体征，不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。

【继发性心肌病】

全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

治疗方法

【治疗】

由于本病病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。有心力衰竭时与其他疾病治疗相似，应积极纠正血流动力学改变，抑制心肌钙负荷过重，降低循环儿茶酚胺及血栓素A2水平等保护心肌，促进病变逆转。治疗目标健康搜索：有效地控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。

并发症

1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。

2.心律失常 该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。

3.心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。

4.动脉栓塞 该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。

预防保健

1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。

2.注意休息 休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。

3.宣传教育和照顾 充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d 以下，病情严重者控制在1g/d 以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。

【保健】

营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。提高机体免疫力，预防呼吸道感染。休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。