什么是儿童自发性纵隔积气？

自发性纵隔积气(spontaneous pneumomediastinum, SPM)在儿童中不常见。其发病通常与哮喘有关。与自发性气胸相似，SPM主要累及体型高瘦的青春期男性。定义纵隔积气也称为纵隔气肿，是指纵隔中有空气或其他气体。纵隔积气可分为自发性(SPM)或创伤性。创伤性纵隔积气的原因包括胸部钝挫伤或穿透性损伤，或医源性损伤(如胸部手术引起的损伤)。机械通气是气压伤和纵隔积气的常见原因。通常认为机械通气引起的纵隔积气是一种创伤性纵隔积气，而非SPM。SPM在新生儿中尤为常见。在某医疗机构中，6年间有9例新生儿确诊为纵隔积气，估计其发生率为1/1000，其中近1/3病例在确诊前接受了呼吸支持。

在新生儿期之后，婴儿后期和儿童早期为SPM的第二个发病高峰，可能是因为该年龄段呼吸道感染的患病率较高。呼吸道感染引起SPM的机制为，阻塞气道内的压力升高，或肺实质感染引起组织坏死。青春期为SPM的第三个发病高峰。高瘦的男性中发生率尤其高，这与自发性气胸一致。

发病机制：

当有小肺泡破裂，气体泄漏至周围的支气管血管鞘中时，即发生SPM。气体有时也可从上呼吸道、胸内气道或消化道中(如食管穿孔)漏出，导致纵隔积气。

因为纵隔内的平均负压总是低于肺实质内的负压，所以游离气体通常沿着血管鞘向中心移动，呼吸的泵作用也有助于气体移动。气体向肺门渗透并扩散进入纵隔，或通过松弛的纵隔筋膜扩散至胸部、上肢及颈部的皮下组织。

并发症：

大多数情况下，气体会流入皮下组织，避免了纵隔内压力升高。但偶有气体泄漏至心包腔，引起心包积气。极少情况下，纵隔腔内压力升高，引起气胸或压迫胸腔内邻近结构(张力性纵隔积气或张力性心包积气)。这些并发症可能由纵隔压力突然升高诱发。已报道的张力性纵隔积气病例不到20例，大多数在接受机械通气时出现大量纵隔积气，伴或不伴胸部创伤。据报道，张力性心包积气最常发生于接受机械通气的新生儿中。气体也可能泄漏至椎管中，这种现象称为椎管积气，可能伴有相关的神经系统体征(通常较轻且为自限性)。

易感因素：

大多数SPM病例都存在易感因素或诱因。在大多数病例系列研究中，最常见的诱因为哮喘急性发作(占20%-30%)，其次为下呼吸道感染(10%-20%)。不太常见的原因包括Valsalva动作(常与剧烈体育运动、咳嗽或药物导致的剧烈活动有关)、呕吐、糖尿病酮症酸中毒、食管破裂、窒息或吸入异物、吸入派对气球中的氦气、麻疹、拔牙和气压伤(飞行或水肺潜水)。在一些病例系列研究中，吸入违禁药品是常见的诱因。

临床表现：

胸痛、呼吸困难、咳嗽、颈痛、吞咽痛、吞咽困难。

体征：

多达30%的单纯性SPM患者的体格检查正常。

提示纵隔积气的体征包括：

皮下气肿(30%-90%的患者)–通常见于颈部或心前区，对诊断SPM的敏感性为中等，但特异性高。

Hamman征(12%-50%的患者)–即在心前区闻及与心跳同步的吡啪摩擦音，主要在收缩期出现，尤其是患者处于左侧卧位时，且很多情况下伴有心音遥远模糊。

呼吸困难(30%-60%的患者)–原因包括引发SPM的基础肺病(如哮喘)和胸痛，尤其是伴气胸时的胸膜炎性胸痛。但禁止测量呼气峰流速，因为可能加重SPM。可以为呼吸困难的患者行脉搏血氧测定，如果结果异常，则极有可能为易感因素，而非SPM。

治疗：

治疗SPM的治疗取决于有无并发症。

一、对于单纯性SPM：可通过镇痛、休息和避免增加肺内压的动作(Valsalva动作或用力呼气，包括肺量计检查)，进行保守治疗。视情况治疗哮喘或其他基础肺病。有人用高浓度氧治疗存在中至重度症状的患者，试图增加氮气廓清。然而，如果此类患者存在基础慢性肺病或气道疾病，从而容易发生肺不张，则应慎用纯氧治疗，因为可能导致吸收性肺不张。

关于近期发生SPM的婴儿和儿童能否乘坐飞机，目前支持数据极少，无法做出具体推荐。目前尚未确定儿童出现SPM后在多长时间内乘飞机仍有复发风险，尤其是不同年龄或不同基础临床状况的儿童。风险也不确定，但在气漏痊愈后很可能较低。影像学证实SPM痊愈后大约2周，一些临床医生便允许乘坐飞机，前提是基础疾病(如哮喘)得到有效控制。该建议依据气胸患者的指南，但该指南的支持证据也非常有限。

二、复杂性纵隔积气：

气胸伴纵隔积气的治疗方法与单纯性气胸相似。

食管穿孔(Boerhaave综合征)伴继发性纵隔积气时，需要进行强化内科或外科治疗。

对于张力性纵隔积气，可进行有限的纵隔切开术，以排出纵隔积气。

SPM有时会伴发心包积气。治疗时需警惕心包填塞。