“发疯了”或者“失眠”也许是自身免疫性脑炎！

“发疯了”或者“失眠”也许是自身免疫性脑炎！什么是自身免疫性脑炎？自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性自身免疫脑炎。

自身免疫脑炎主要分为三种类型类型：

1．抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型。

2．边缘性叶脑炎；所谓的边缘叶系统是脑子的一部分结构脑组织，这个系统存在炎症主要表现为：精神行为异常、癫痫发作和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累的脑炎，抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。

3．其他免疫脑炎综合征：包括莫旺综合征、抗GABAAR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎(PERM)、抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。

那些人需要注意排除自身免疫脑炎？首先主要是看看临床表现，所做存在如下表现，就需要高度注意。

1、主要症状：

精神行为异常（很多误诊为精神病）、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。抗LGI1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎中相对多见。

2．其他症状：

(1)睡眠障碍：AE患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠期行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱，在抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。(2)CNS局灶性损害：相对少见，抗NMDAR脑炎可累及脑干、小脑等，引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。(3)周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征。抗GABABR抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征。抗DPPX抗体相关脑炎常伴有腹泻。

三、需要完善的检查

(1)脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性[14]。(2)神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。

2．抗体检查：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。

自身免疫脑炎目前发病率越来越高，如果出现相关临床表现，就必须行相关检查，高度怀疑的患者，必须尽快启动免疫治疗，以免耽误诊治，导致严重后果。如有疑问可进一步问诊。