脑白质变性

脑白质变性不是一种疾病，是脑白质病变的病理学名词，也是影像学的诊断名词。近年来，发生率越来越高，其发病原因复杂，临床表现广泛，早期无明显的异常，随着病情发展，症状进行性加重，后期发展为精神障碍，语言含糊，运动迟缓，二便失禁，常常被误诊断为脑梗死，多发性脑梗塞，血管性痴呆。为引起大家的关注，现将脑白质变性的发病原因、发生机理、病理改变、临床表现、治疗原则及预后简单介绍如下。

一、构成

脑组织主要由神经元和神经胶质细胞两种细胞组成，神经元大约140亿个，神经胶质细胞1400亿个，是神经元的10倍，两种细胞的胞体分布在大脑组织的表面，呈灰色，称为脑灰质，也称为大脑皮层，平均厚度在2－3毫米，其轴突位大脑皮质下和大脑中心部分，呈白色，称为脑白质。这样就把大脑组织分为脑灰质和脑白质两部分，脑灰质是神经细胞胞体的聚集区，脑白质是神经细胞的轴突（也称为神经纤维）聚集区。

二、发病病因

1、自身免疫紊乱：如多发发性硬化，同心圆硬化、视神经脊髓炎。

2、放射治疗：放射性脑病。

3、酒精中毒：慢性酒精中毒。

4、化疗：化疗性脑病

5、药物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制剂和环境毒素。

6、脑供血不足：临床上多有高血压、动脉粥样硬化、多发性脑梗塞、脑萎缩。

7、感染因素：多发性硬化是最常见的白质病变，而多发性硬化的发病怀疑与多种病毒感染有关。进行性多灶性白质脑病是猴病毒引起的，亚急性硬化性全脑炎是阮病毒引起的。

8、遗传因素：欧美白人多发性硬化的发病率远高于其它人种，异染性脑白质营养不良是一种常染隐性遗传性疾病。

9、环境因素：多发性硬化在寒温带多见，热带较少。

三、发生机理

1、小胶质细胞和星形胶质细胞活化增生，提示有炎性机制参与。

2、小血管迂曲，密度降低提示缺血机制参与。

四、病理

1、脑白质的主要成分是神经纤维，神经纤维由轴索、髓鞘构成，脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘变化，主要表现为弥漫性脱髓鞘和轴突损伤，华勒变性（皮层神经元缺失致轴突轴索及髓鞘变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的现象）

2、小胶质细胞和星形胶质细胞活化增生，少突胶质细胞减少。

3、脑白质主要由穿支动脉供血，几乎没有侧枝循环，这种结构决定了白质极易受缺血的影响，白质病变区的小动脉纡曲，数量减少。

五、脑白质病变的分类

1、根据发病原因

(1)原发性： 原发于脑白质的疾病称为原发性脑白质病，简称脑白质病。如多发发性硬化、进行性多灶性脑白质病，脑白质营养不良。

(2)继发性：感染、中毒、外伤引发的属于继发性脑白质病。

2、根据先天性还是后天性

(1)先天性：与遗传有关，如遗传性脑白质营养不良。

(2)后天性：又称为获得性，如视神经脊髓炎、同心圆硬化，急性播散性脑脊髓炎，桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、动脉硬化性皮质下脑病。

3、根据髓鞘形成

(1)髓鞘先天发育不良：如肾上腺脑白质发育不良，异染性脑白质营养不良。

(2)髓鞘后天破坏：多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆硬化，急性播散性脑脊髓炎。

六、临床表现

脑白质病变的表现复杂，即有全脑症状，又有局灶症状。主要表现为大脑功能的全面减退，进行性加重。主要是精神、情绪、记忆、运动方面的改变。早期记忆力减退，注意力不集中，情绪障碍。晚期出现痴呆、木僵和昏迷状态。

七、检查

1、脑脊液检查：免疫性脑白质病变细胞数和蛋白增高，寡克隆带阳性及髓鞘碱性蛋白增高。遗传性脑白质病脑脊液正常。

2、电生理：脑干诱发电位、脑电图可出现异常。

3、头颅CT和MRI：MRI敏感性高于CT，可早期发现脑白质病变。

八、诊断

1、临床表现为全面脑功能减退，进行性加重。

2、精神状态检查：精神量表检查异常。

3、脑脊液和影像学检查异常。

九、治疗

1、免疫性脑白质病变可采用皮质激素、干扰素、硫唑嘌呤和大剂量免疫球蛋白。

2、对获得性脑白质病变对因治疗为主。

3、对遗传性脑白质病变目前还没有特别的治疗方法。

十、预后

免疫性脑白质病变经治疗大部分可以缓解，对获得性脑白质病变就对因治疗有一定疗效，而遗传性脑白质病变预后差，死亡率高。

附：脑白质病变Fazekas分级

Fazekas量表(0~6分)将脑室旁和深部白质病变分开评分。两部分的分数相加计算总分。脑室旁高信号评分:0分-无病变;1分-帽状或者铅笔样薄层病变;2分-病变呈光滑的晕圈;3分-不规则的脑室旁高信号，延伸到深部白质。深部白质信号:0分-无病变;1分-点状病变;2分-病变开始融合;3分-病变大面积融合。