胆管癌的诊断与治疗

胆管癌是一种起源于胆道系统的恶性肿瘤，根据肿瘤的部位，胆管癌又分为肝内胆管癌(iCCA)和肝外胆管癌(eCCA)，后者又分为肝门部胆管癌(pCCA或Klatskin瘤)和远端胆管癌(dCCA)，其中肝门部胆管癌发病率最高，而肝内胆管癌相对较低。

胆管癌占全身肿瘤的1％以下，多发于70～80岁人群，男性发病率略高。其在欧洲、美国和澳大利亚发病率较低，而在肝吸虫感染多发地区如泰国、中国和韩国发病率则明显增高。从目前的国际趋势来看，大多数西方国家在过去几十年内，胆管癌发病率及死亡率整体升高，主要是肝内胆管癌发病率升高，而肝外胆管癌发病率则降低。亚洲胆管癌发病率整体保持稳定。

胆管癌的发生多与原发硬化性胆管炎、胆结石、肝吸虫、胆管畸形等疾病有关，溃疡性结肠炎、肝硬化患者也有一定几率发生胆管癌。胆管癌恶性程度高，因此平时要注意对高危人群进行筛查并做好定期体检，以早期发现早期治疗。胆管癌发生的高危人群多为：(1)老年男性；(2)有胆石症者；(3)有乙肝或丙肝病毒感染者；(4)胆道系统有先天畸形者；(5)肝胆系统慢性炎性病变及吸虫病者；(6)接触致癌物质者；(7)有溃疡性结肠炎者。

胆管癌早期大多数无症状，患者多在出现皮肤、巩膜黄染时才就诊，此时病情多进展至中晚期，大大影响了其治疗效果及预后。因此，出现以下症状时，应考虑发生胆管癌的可能性并积极就诊：1. 肝肿大、硬化。2. 黄疸（早期常见症状，中下段胆管癌黄疸出现较晚）。3. 腹痛伴腹胀、食欲减退、体重骤降等。4. 大小便颜色异常（小便呈深黄色甚至酱油色，大便呈土黄色或浅黄色，晚期胆管癌可因胆道出血而出现黑便）。

当怀疑胆管癌时，应及时至医院就诊，做好相应的检查。胆管癌常见的辅助检查包括：腹部超声、MRI及MRCP、ERCP等，肿瘤标记物、CT、PET等也有一定程度的辅助作用，经专家评估后，可考虑是否进行活组织检查以明确其病理状态。

在诊疗过程中，胆管癌需要与肝细胞癌、肝转移癌、胰头癌、十二指肠乳头癌、胆道良性肿瘤、胆道结石以及胆管炎性狭窄相鉴别，以免误诊。

在诊断胆管癌时，应注意区分不同的亚型，根据其亚型选择不同的治疗方案。

1. 手术治疗：目前，根治性手术加淋巴结清扫是目前唯一有可能的治愈方法，可切除的肝内胆管癌建议行手术切除。如果是下段胆管发生癌变，需要进行胰十二指肠切除手术治疗，如果是中端发生癌变，则需要进行胆管局部切除，如果是肝门部位的胆管发生癌变，那么需要根据患者的具体病理特征制定相应的治疗方案。腹腔镜探查用于评估分期目前已基本摒弃。腹腔镜手术治疗肝门部胆管癌难度较大，暂时未被广泛接受。

2. 肝移植：在有效的评估肝移植预后并排除禁忌症后，肝内胆管癌及肝门部胆管癌能通过肝移植获得较好的疗效，而远端胆管癌患者不建议行肝移植手术。

3. 放疗：胆管癌对放射线不太敏感，放疗主要作为外科切除手术的辅助治疗方法。

4. 化疗：可以改善胆管癌患者的症状，一定程度延长患者的存活期，但胆管癌对化疗的敏感性较差。

5. 对症治疗：目前对于是否进行术前胆道引流减黄存在争议，存在引流指证以及晚期姑息治疗时可采用。

6. 免疫治疗：现阶段免疫治疗证据尚不充分，应鼓励患者积极参加临床试验

7. 分子靶向药物：目前部分针对基因改变的分子靶向药物尚处于研究试验阶段。研究最多的是针对上皮生长因子受体(EGFR)和血管内皮生长因子(VEGF)的靶向药物，如EGFR靶向单克隆抗体西妥昔单抗以及针对VEGF的索拉非尼或西地尼布。目前并无证据支持临床研究之外应用靶向治疗。

对于胆管癌晚期患者，因为切除手术已经失去治疗意义，所以主要采用胆道引流手术，帮助病人控制胆道感染程度，最大限度改善患者的肝脏功能，减少并发症延长患者的生命，缓解患者病痛症状。

胆管癌的发生与日常饮食结构方式存在着一定的联系，因此合理调节饮食是预防胆管癌的有效措施，健康饮食是患者治疗和康复的前提。胆管癌患者应该多食用易消化、高蛋白食物，如水果蔬菜、豆制品、水产品等，避免食用辛辣刺激生冷、高脂高糖食物，养成良好的饮食习惯。此外，还要养成良好的生活习惯，还应该适当的增加体育锻炼，例如慢跑、瑜伽、散步等，保持良好的心情。

胆管癌患者一般需要根据疾病的不同阶段安排随访。根治性术后的患者，两年以内每3个月随访1次；2-5年期间6个月随访1次；5年后随访时间可以延长至1年1次。对术前CEA和（或）CA19-9升高的患者，若实验室检查发现二者或单一指标升高，可以随时安排检查。随访内容一般包括：临床检查、血液检测（包括血常规、生化、肿瘤标志物）、胸腹盆腔CT，腹部MRI等。