发育性静脉异常

发育性静脉异常上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏

魏社鹏

发育性静脉异常，也称为静脉血管瘤，是由正常脑实质分隔开的、呈放射状排列的髓静脉构成，静脉的排列如同海蛇头一样。这个毛病在尸检发现的所有脑内的血管畸形当中是最常见的！看图！

这个异常病灶通常位于幕上，以额叶为主；并不发生在间脑、脑干或脊髓，这一点和海绵状血管瘤不同！

发育性静脉异常，通常是孤立存在的。被认为是良性病变。

头痛是最常见的主诉，其次是癫痫发作和感觉运动现象。

出血通常是轻微的。有9%患者的症状，并不能用可归因于发育性静脉异常的明显变化来解释。

通常采用磁共振成像和磁共振血管造影来进行诊断

MRI通常能显示髓静脉会聚在扩张的大脑静脉上。在增强T1加权图像上可以看到一种典型的“太阳爆发”模式。MRA通常显示扩张的静脉通道和不同直径的小髓静脉。

发育性静脉异常的诊断通常不需要脑血管造影术。

手术治疗需要注意：简单地清除血肿，并将发育性静脉异常留在原位是合理的。

放射外科和血管内治疗，在这些病变的处理中没有明确的作用。

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DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES

发育性静脉异常，也称为静脉血管瘤，是由正常脑实质(最常见的是脑白质)分隔开的、呈放射状排列的髓静脉(海蛇头)构成。这些小的静脉管道，都通向扩张的、中心浅静脉或深静脉，后者还引流正常大脑的血流。通常会有一处狭窄，位于集合静脉正在穿入硬脑膜窦处。

显微镜下，发育性静脉异常的静脉结构基本正常，罕见有变性改变，包括增厚和透明变性。病灶通常位于幕上，以额叶为主；并不发生在间脑、脑干或脊髓。

尽管被报道有多发病变，后者被描述为，与其他临床综合征(如蓝色橡皮疱痣综合征)相伴随。但发育性静脉异常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，发育性静脉异常也可能与其它颅内血管畸形和头颈部表浅静脉畸形同时发生。

临床表现

发育性静脉异常，被认为是良性病变，尽管它们可能罕见地表现为癫痫发作、进行性神经功能缺损，和出血。

头痛是最常见的主诉，其次是癫痫发作和感觉运动现象。然而，这些症状和发育性静脉异常之间的直接关系还没有被确定。

在一项为期10年的、前瞻性的、有80名患者参加的临床和磁共振成像研究中，观察到每年有0.34%的患者发生症状性出血。

在另一项有93名患者参加的、492人年随访的研究中，并没有出现症状性出血。

出血通常是轻微的，尽管致命的颅内出血已有报道。有一个回顾性的包括68例患者的病例系列，发现这些患者的症状并不能归因于其他病理，并排除了与海绵状血管瘤相关的病例。最后发现症状性发育性静脉异常有两个主要的病理生理学类别：

●占位表现：21%的患者出现了颅内结构受发育性静脉异常成分机械压迫的现象。最常见的相关症状是脑积水、耳鸣、脑干功能缺陷、面肌痉挛和三叉神经痛。

●与血流相关的症状：

72%的患者出现了与血流相关的症状：

①28%的患者的流入量增加，通常与动静脉畸形(AVM)有关，该畸形通过经发育性静脉异常的扩张和膨胀的髓静脉进行引流，导致脑实质和/或脑室内出血，或静脉梗死。 症状包括头痛、神经功能缺损、癫痫发作和昏迷。

②有38%的患者中观察到解剖性阻塞，例如，发育性静脉异常或其引流静脉的存在狭窄或血栓形成，从而导致限制性流出；

③另有6%的患者观察到有生理性阻塞(如远端动静脉分流或AVM引起的静脉压升高)导致的限制性流出。患者表现为神经功能缺损、头痛、癫痫发作和精神状态改变的不同组合，这种临床表现类似于脑静脉血栓形成，伴有颅内压升高、静脉充血性水肿，和/或脑实质内或蛛网膜下腔出血。

→9%患者的症状，并不能用可归因于发育性静脉异常的明显变化来解释。

诊断

脑血管造影被认为是诊断发育性静脉异常的金标准，但发育性静脉异常通常是通过对比增强成像方式来确定的的，例如，计算机断层扫描、磁共振成像和磁共振血管造影

非增强CT扫描

通常不能显示发育性静脉异常，除非伴有相关的海绵状畸形。造影剂给药后，通常只能识别出增大的静脉。CTA也被用来识别发育性静脉异常。

磁共振成像MRI

通常能显示髓静脉会聚在扩张的大脑静脉上。在增强T1加权图像上可以看到一种典型的“太阳爆发”模式。应包括梯度回波序列，以提高检测相关海绵状血管瘤的灵敏度。在围绕发育性静脉异常周围的软组织中，可以观察到脑白质异常和/或钙化。MRA通常显示扩张的静脉通道和不同直径的小髓静脉。

导管血管造影术

如前所述，发育性静脉异常的诊断通常不需要脑血管造影术，因为磁共振成像上的轴向成像序列通常足以做出诊断。

在非典型病例中，血管造影的结果具有特殊性；在毛细血管或静脉期的晚期，病变区域内正常静脉很少，且能见到放射状排列的小的髓静脉，呈现典型的“海蛇头”外观。动脉期通常是正常的，然而，所谓的动脉化深静脉血栓，已经被描述为在血管造影早期的混浊，和/或供血动脉的扩大。这些病变可能有出血的风险，更类似于动静脉畸形。

治疗

在绝大多数情况下，发育性静脉异常应当给以保守治疗，并对相关症状(例如，头痛和癫痫)给以药物治疗。

罕见的出血或有失控性癫痫发作的患者，可以考虑手术治疗。然而，手术切除或血管内闭塞治疗，都可能导致静脉性梗死。

在接受手术的患者中，需要术前对比增强成像来识别相关的海绵体畸形。切除发育性静脉异常后，导致静脉梗死已有报道。因此，简单地清除血肿，并将发育性静脉异常留在原位是合理的。

放射外科和血管内治疗，在这些病变的处理中没有明确的作用。

罕见的、伴随有症状性血栓形成发育性静脉异常患者，有病例报道认为，可以考虑给予抗凝治疗。

发育性静脉异常Developmental venous anomalies

感觉运动现象sensory-motor phenomena

海绵状血管瘤cavernous malformation