骨髓纤维化是种什么病？需要怎样治疗？
骨髓纤维化（以下简称骨纤）属于骨髓增殖性肿瘤/MPN的一种，这一组疾病曾经也被称作骨髓增殖性疾病，这个命名的改变是为了强调此类疾病的肿瘤特性。跟同属于骨髓增殖性肿瘤的慢性粒细胞白血病（不知道的建议去找电影《我不是药神》看下）一样，骨纤也属于造血干细胞克隆性疾病，可能进展成急性髓系白血病
骨纤的5年中位生存率在60%左右，在血液肿瘤中优于急性白血病和多发性骨髓瘤，略低于非霍奇金淋巴瘤，跟肠癌等实体肿瘤相当。按照疾病危险度划分，低危骨纤中位生存期可达11年，而高危者仅仅2-3年
骨纤又分为原发性和继发性。顾名思义，继发性就是因为其他疾病引起骨髓组织发生变化、并不存在相关基因突变的驱动作用，随着原发疾病的治愈可以得到缓解。而由于相关基因突变引起的骨髓纤维化，还可再细分为真性红细胞增多症后骨纤、原发性血小板增多症后骨纤、以及原发性骨纤。目前发现的相关基因突变主要有JAK2、MPL、CALR等三种
【骨纤的症状】可划分为以下三个症状群：
脾肿大：腹部不适、早饱、脾梗塞引起疼痛、腹水、门脉高压、排便习惯改变、便血、水肿
全身症状：疲劳、无活动力、瘙痒、骨痛，有预后提示意义的体质性症状如低热、体重下降/恶液质、盗汗
贫血/血细胞异常：瘀斑、感染风险增加、转化成白血病、红细胞输注并发症
骨纤诊断时脾脏体积越大、预后越差，向急性白血病转化几率高。核磁共振检查能够准确测定脾脏容积。
医生们设计了一张患者自评表（MPN-ASF-TSS简称MPN-10）来评估骨纤的10个症状：
疲劳、早饱感（吃饭少量即感觉饱胀）、腹部不适、活动力不佳、注意力不集中、皮肤瘙痒、体重下降、夜间盗汗（睡醒后出汗湿透衣服）、骨痛（弥漫的、不是关节炎或关节痛）、发热（＞37.8℃）
治疗前后反复评分可判定症状负担、疾病进展、治疗反应
【骨纤的诊断】：骨髓穿刺、活检、染色体、基因检测等
【骨纤的治疗】
短期目标是缓解症状、改善生活质量
长期目标是延长生存、改善乃至逆转骨纤、甚至治愈
同电影《我不是药神》中一样，骨纤目前也出现了一个神药--芦可替尼，2019年进入国家医保目录，给患者带来希望
贫血治疗：糖皮质激素、雄激素、促红素、免疫反应调节剂
脾肿大：芦可替尼、羟基脲、手术切脾
体质性症状：芦可替尼
造血干细胞移植是唯一可能治愈骨纤的手段
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