医学科普
发表者：杨博 人已读
病例1
女，36岁。
病例特点：双耳鸣、听力下降伴头晕、走路不稳。
纯音听阈测听：双侧中度感音神经性聋（平均听阈：右侧43dB；左侧54dB）。
中耳CT：双侧内听道扩大。
内听道MRI：双侧内听道-桥小脑角区可见不规则混杂信号团块影，病灶以长T1长T2信号为主，边界尚清晰，大者范围约3.7*2.5cm,增强扫描病灶明显不均匀强化，邻近脑干受压变窄。
诊断：神经纤维瘤病Ⅱ型。
病例2
女，15岁。
病例特点：双耳鸣、听力下降伴头晕、走路不稳。右腮腺区包块。头皮肿物（病理：纤维瘤）。
纯音听阈测听：右侧重度感音神经性聋（平均听阈80dB），左侧轻度感音神经性聋（平均听阈29dB）。
中耳CT：双侧内听道扩大。
内听道MRI：双侧内听道-桥小脑角区、右侧腮腺可见长T1长T2信号影，邻近脑干受压变窄。
超声：右腮腺后下、右颈部中段偏下、左下肢实质占位性病变。
诊断：神经纤维瘤病Ⅱ型。
总结
神经纤维瘤病Ⅱ型是罕见病，属于常染色体显性遗传疾病。表现为多发纤维瘤，其最典型表现为双侧听神经瘤，典型症状为耳鸣、听力下降、头晕。
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发表于：2020-07-20
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