天疱疮的临床表现

好发于中年人，男性多于女性，典型临床表现为水疱发生在红斑或正常皮肤上，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性，易破裂形成糜烂，表面可附有淡黄色痂； 病程慢性，此起彼伏； 偶见血疱、溃疡、组织坏死； 可累及全身各处的皮肤，口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门等处黏膜也可受累；表现为水疱和糜烂。皮损愈合后可留有色素沉着； 自觉瘙痒、疼痛、灼热等。面积广泛的如烧伤样表现，伴有熏臭味。皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘层细胞松解。水疱基底涂片可见天疱疮细胞。皮肤直接免疫荧光检查示棘细胞间IgG、和或C3 沉积； 间接免疫荧光检查示血清中有天疱疮抗体抗Dsg-1抗体或（和）抗Dsg-3抗体阳性。可通过抗体滴度辅助监测患者病情的变化。

根据表皮内水疱的位置及临床特点分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4种经典类型。