天疱疮的西医治疗

天疱疮的治疗分为初始治疗（又叫诱导缓解治疗）和维持治疗。

1.初始治疗目标是控制疾病的活动（无新发皮损，原有皮损开始愈合）。

根据疾病的严重程度、患者年龄、及并存疾病进行选择，一般推荐起始剂量为1.0-2mg/（kg·d）的糖皮质激素系统治疗。

循证医学强烈推荐联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

临床常用的免疫抑制剂有麦考酚吗乙酯(MMF )、环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、、甲氨蝶呤（MTX）、能够有效减少糖皮质激素用量，缩短激素开始减量的时间且可以在激素减量过程中防止疾病复发 。如果上述激素与免疫抑制剂治疗后疗效不足以控制病情，仍有新发水疱，糜烂面不收口（排除皮肤感染所致），我们的经验应给予甲泼尼龙240~500mg/d脉冲治疗3~5天，临床常常奏效。

另外，累及体表面积超过30%和或粘膜皮损严重的患者，或对糖皮质激素免疫抑制剂治疗抵抗的患者，或有糖皮质激素、免疫抑制剂治疗禁忌如伴有严重感染，可以选择静脉用丙种球蛋白（IVIG）、利妥昔单抗(rituximab)等治疗。

2.初始治疗时支持对症治疗也是治疗天疱疮的关键：如纠正电解质紊乱、纠正低蛋白血症、防止皮肤及系统感染。伴有口腔糜烂严重的患者，因影响进食及皮肤大面积糜烂，会蛋白质丢失，应给予优质蛋白饮食、可能的营养素补充。加强皮肤护理应用抗生素软膏如莫匹罗星软膏、夫西地酸软膏优于糖皮质激素外用。口腔护理可以使用含止痛成分的漱口水（如果有口腔黏膜的累及）及定期的口腔检查，4%小苏打漱口防真菌感染。

3.维持治疗

如果已经有1-2周没有新发皮损，并且约有80%的皮损已经愈合，可以开始进入维持治疗。一旦疾病的活动得到控制，系统用的糖皮质激素开始减量。一般初期在每1-2周减量25%。低于每天20mg，每2-4周减量25%。对于长期治疗每天15mg后，根据疾病的活动，更慢的减量。

4.复发定义为：1个月内有多于3个皮损（水疱或糜烂），不能在1周内自行好转或在疾病活动控制的患者，原有皮损有进展。建议到医院就诊，由专科医生给予调整激素免疫抑制剂的用量。