大动脉炎：孩子血压竟比奶奶高，尽早警觉为孩子保驾护航

大动脉炎（Takayasu arteritis简称TA）是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主。儿童患者的症状和体征常常出现不典型的状况，比如有高血压、发热、关节炎和消瘦等非特异性表现。还有少部分患儿会动脉扩张或者患动脉瘤，这是由于炎症破坏动脉壁的中层所导致的。因病变的部位不同，其临床表现也不同。

虽然年轻女性是大动脉炎的主要患病人群，但临床发现越来越多的儿童也出现了大动脉炎。大动脉炎最常见的发病部位是肾动脉以及头臂血管等位置，呈现出多发性的特征，因为这种疾病很有可能会引起动脉瘤，甚至会导致儿童有生命危险。

一、那么儿童TA如何引发的呢？

儿童TA病因迄今尚不明确，一般认为该病是一种与感染相关的自身免疫性疾病。绝大多数研究认为该病发病与结核、链球菌、及病毒感染及异常的自身免疫有关。

1.雌性激素：大动脉炎的男女发病之比为1:8，鉴于大动脉炎好发于青年女性，推测其发病与雌激素水平有一定关系。现在越来越多的儿童都有早熟现象，如果儿童体内的雌激素水平比较高，那么就会降低动脉壁糖原分解的活动力，使得动脉壁受损，引起血管炎症反应，导致受累血管出现内膜的增厚症状。

2.绝大多数研究认为该病发病与结核、链球菌、及病毒感染有关。

最常见的致病菌包括结核杆菌和链球菌，感染会导致血管壁发生变态反应或者是自身免疫反应，临床发现有将近40%的患者都有结核病史，80%的患者结核菌素试验阳性。而在病理上又有类似结核损害的细胞肉芽肿。

3.自身免疫反应：儿童大动脉炎疾病早期以及活动期，常常会有四肢关节疼痛，肌肉疼痛等症状，患者血沉增快，血液当中的丙种球蛋白值增高，这时应用肾上腺皮质激素治疗效果比较。

4.遗传因素：儿童大动脉炎其实也和遗传因素有密切的关系，尤其是这种疾病和HLA（人类白细胞抗原）系统中BW40、BE52位点关系密切，属于显性遗传。

二、儿童出现这些症状千万要警惕

临床表现的主要病症：高血压、无脉症、弱脉、血管杂音、纳差、肌肉萎缩、脑缺血、晕厥、心力衰竭、不明原因发热、眩晕、种植性结节

在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。

儿童TA的诊断标准曾经沿用1990年的ACR分类标准，但是ACR其实更适合成人的TA诊断，儿童的临床表现与成人有很大不同。而2008年在安卡拉会议上被正式批准生效的EULAR-PReS-PRINTO分类标准更适用于18岁以下的儿童，是目前儿科临床实践和研究所广泛采用的标准。具体如表1：

而TA根据病变部位可以分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。

1.Ⅰ型

主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、头痛、眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。

2.Ⅱ型

也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时主诉头痛、气促、心悸;肢无力、发凉、酸痛;可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

3.Ⅲ型

病变广泛，部位多发。病情较严重。

4.Ⅳ型

合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎。如果儿童发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。

三、儿童大动脉炎的治疗与预后

如果儿童确诊了TA，那么通过早期诊断，早期积极的治疗是可以治愈的。需要积极的控制感染，并使用糖皮质激素类的药物来控制非特异性的炎症症状，如果有血压升高，还需要使用降压药来控制高血压，通过积极的治疗，预后一般比较好。

1.治疗

（1）肾上腺皮质激素

可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月;必要时加用其他免疫抑制剂。

（2）对症治疗

积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。

（3）控制感染

如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。

（4）介入和手术治疗

晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。

2.预后

病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。TA预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解;脑血管意外，心力衰竭，动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11%～26%，儿童病例病程较短，病死率高。所以发现病症时不可麻痹大意，及时安排医院就诊。