儿童颅咽管瘤全切术后内分泌功能紊乱及治疗

自2000年1月至2009年12月我院神经外科经显微手术切除儿童颅咽管瘤，对术后出现的内分泌紊乱的33例患儿进行了及时的诊断和治疗，均取得来满意的临床疗效。

1临床资料与方法

1.1一般资料 男孩15 例，女孩18例。年龄3.6-13.7岁，平均7.6±3.3岁。

1.2临床症状与体征 首发症状为头痛14例；视力减退9例；多饮多尿6例；肥胖5例和身体矮小发育迟缓7例。

1.3神经放射学检查 肿瘤位于鞍上15例；鞍内鞍上8例，鞍上突入三脑室8例，鞍上突入侧脑室1例，鞍内鞍旁1例。肿瘤呈实性17例，完全囊性6例，囊实性10例。肿瘤钙化21例，其中，瘤实质内钙化14例，囊壁环状钙化7例。最大直径6.7cm,平均3.9cm.。

1.4内分泌学检查 生长激素（GH）低下19例；促肾上腺皮质激素（ACTH）低下5例；促甲状腺激素（TSH）和/或黄体生成激素（LH）缺乏者7例；泌乳素（PRL）和促卵泡激素（FSH）低下各1例。

1.5手术方法 手术采用经额下-颞入路（改良翼点入路）21例，单纯经额下入路10例，额上额下联合入路2例。应用手术头架4例，全部手术均在剪开硬脑膜时上手术显微镜，应用显微神经外科技术切除肿瘤并进行术中垂体并保护，术中全切并经术后MRI检查证实，手术全切29例，近全切4例。术中与麻醉师积极配合不适用于脱水剂和含盐溶液。术中、术后常规应用糖皮质激素，不常规使用脱水剂，一日两次复查血电解质，依结果作为调整用药的依据；对尿崩症根据24小时尿量调整尿崩亭用量，一般将24小时尿量控制在2000-2500ml。

2结果

近期合并症：主要有水电解质紊乱29例，ACTH和ADH缺乏所导致的第皮质激素状态和尿崩症23例，经治疗出院前恢复正常19例；中枢性高热14例；缄默拒食1例；消化道应激性出血7例。

远期合并症：主要由生长激素、性激素和甲状腺激素缺乏引起的身材和性征发育异常。经过术后随访发现身材矮小19例，其中包括术前的7例和5例术前肥胖患儿，第二性征发育迟缓11例；肥胖4例。

3讨论

3.1颅咽管瘤本身无分泌功能，其引起的临床症状主要是肿瘤直接压迫视神经、视交叉、垂体、垂体柄和下丘脑所致，儿童颅咽管瘤的常见三大症状：视力视野障碍、水电解质紊乱和激素内分泌低下。术前内分泌功能紊乱多表现为精神淡漠、食欲差、体质弱、皮肤干白而少汗、身体矮小、多饮多尿、肥胖和发育迟缓，尤其是第二性征发育迟缓。

3.2儿童颅咽管瘤术后常见的内分泌紊乱首先是中枢性尿崩，由于术中直接或间接损伤下丘脑核团、垂体柄和垂体后叶，ADH合成分泌减少，肾脏自由水吸收障碍造成大量低渗尿。临床多见于暂时性尿崩。另有部分患儿术前因大肿瘤直接压迫使下丘脑垂体后叶受损，尿崩发生于术前，术后仍然持续存在相当时间，只要术中垂体并无实质性损害。其次是术后高钠血症，引起高钠血症的原因是颅咽管瘤侵及下丘脑导致的渴觉减退性高钠血症。术后患儿常伴有明显的低血容量表现，有时渴觉减退性高钠血症可与尿崩症同时存在，往往尿崩症状被掩盖，只有当脱水被纠正后尿崩症才会明显地表现出来，容易造成临床判断失时，本组有5例被错误地认为及发行下丘脑损伤。高钠血症对大脑病理形态影响较大，死亡率也较高。