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王双兴 三甲
王双兴 主治医师
首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科

什么是法洛四联症?

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法洛四联症的病理解剖主要包括:主动脉骑跨,室间隔缺损,右心室流出道梗阻,右心室肥厚。

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法洛四联症病理生理改变主要取决于肺动脉狭窄程度,狭窄越重,右室压越高,则右向左分流越大,右心负担重,而左心发育差,导致临床严重紫绀和心力衰竭法洛四联症属于青紫型先心病,缺氧严重,表现为口唇、指端青紫。患儿总喜欢保持蹲着体位,因为蹲着能增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;同时减少下半身的回心血量,减少心室右向左分流,提髙循环的血氧含量,改善脑缺氧。此种畸形无自愈可能,只有通过手术治疗才可能使患儿的症状得到明显改善。



王双兴
王双兴 主治医师
首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科