命悬“一线”大炸弹，多科协力病患除——多学科mdt治疗，切除巨大颈纵膈肿瘤！

2020年7月15日下午，国家儿童医学中心、上海交通大学附属上海儿童医学中心心胸外科病房收治了一个特殊的孩子。小朋友叫文文，1岁半，来自祖国大西北——新疆乌鲁木齐。文文3个月前开始出现活动后呼吸费力，当地医院发现颈部和胸部肿瘤压迫呼吸道，近日在安静状态下也可听见明显的呼吸噪音和喘鸣，家长在当地多方求治无果，抱着为孩子谋求生路的想法，不远万里来到上海儿童医学中心就诊。住院后接诊的是心胸外科一病区的孙彦隽医生团队。

CT显示胸部巨大肿瘤位于左前上纵膈并延伸到颈部，一长段气管完全被肿瘤包绕压迫，呈“一线天”样结构，文文的呼吸完全依赖于这一线开放的气道，一旦因为哭闹或者活动对空气需求量增加，或者因为炎症、过敏、痰液堵塞等导致有限的气管再增加一丝丝的狭窄，他随时可能出现生命危险。这个颈纵隔肿瘤就像一个炸弹，狭窄的气管就像炸弹的引线，随时可能爆炸，因此文文急需尽快手术切除肿瘤，避免危险的发生。

虽然需要尽可能快的手术，但文文的治疗存在两方面的挑战，第一是肿瘤的良恶性质需要尽可能先行明确，若是恶性肿瘤，无法直接手术，而需先行化疗。因此在文文来到病房后，孙彦隽主任立刻组织PICU、普外科、五官科、血液科、麻醉科等多学科联合会诊评估制定诊疗方案。文文入院当天即先行转入PICU对症支持治疗，由血液科行骨髓穿刺，普外科行颈部肿块活检，取得了病理学诊断结果，在最短的时间内排除了恶性肿瘤。下一步就是什么时候安排手术了。

文文的颈纵隔肿瘤的手术难度很高。首先是他的气道严重受压，在麻醉这一关就存在很大困难，极有可能出现气管插管困难、呼吸机通气阻力太大，导致无法有效实施麻醉造成无法手术，或者术中出现呼吸机通气困难需要体外循环团队使用心脏手术技术来提供心肺转流辅助支持。为此，在麻醉科白洁主任带领下的麻醉科团队经过精心准备，设想了所有麻醉过程环节可能出现的意外情况及应对方案，最终迅速平稳地完成了麻醉，为手术提供了顺利的开局和有力的保障。同时，在整个手术过程中，体外循环团队始终一旁待命，以备患儿出现气道梗阻导致机械通气困难时随时进行心肺转流辅助。

其次，文文的颈纵隔肿瘤巨大，累及胸腔左前上纵隔和颈部，因此这是一台心胸外科联合普外科的多学科手术。先由孙彦隽主任开胸，分离和暴露胸腔左前上纵隔的肿瘤，并将肿瘤的胸纵隔段予以切除，并向上游离到胸廓入口位置，将压迫气管的肿瘤与气管松解开。此时，文文的气道压迫得到很大的改善，不再会有需要心脏插管进行人工心肺转流辅助的可能了。随即，普外科徐敏主任团队接手进行颈部肿瘤切除，最终文文的巨大肿瘤从手术视野中消失。术后文文恢复良好，气道恢复畅通，现已顺利出院。

文文来自新疆乌鲁木齐，和上海儿童医学中心与心胸外科有着特殊的缘分。上海儿童医学中心自2012年以来，即每年响应国家对口支援号召，向新疆、西藏、云南派出医疗专家，常驻当地进行医疗救助和技术帮扶。文文的主刀医师孙彦隽主任是上海儿童医学中心历史上首位援疆专家，心胸外科也是上海儿童医学中心第一个派出援疆专家的科室。孙主任曾在喀什地区第二人民医院进行为期1年半的援疆工作，为喀什二院建立起心胸外科基本工作体系并常态化实施成人和婴幼儿心脏手术，对当地心胸外科发展做出很大的贡献，用精湛的医术和对病患的关爱诠释了沪疆人民心连心。在孙主任返回上海后仍不断有新疆的家长带着患儿万里迢迢前来求医。孙主任说，文文真是幸运的，正是孩子父母的当机立断，使得文文在乌鲁木齐疫情再现之前来到上海，没有耽误治疗时机。同时孙主任也想告诉家长们，儿童胸部肿瘤在并不算罕见，可能会因为气道压迫出现气促，侵犯肺、心脏或胸壁出现疼痛、胸闷、胸腔积液等，以及低热、贫血、消瘦等肿瘤的共通表现。随着目前肿瘤的多学科治疗，不论是良性还是恶性，小肿瘤还是巨大肿瘤，经过科学的诊疗，多数肿瘤患儿的预后较以往有了显著提高。