肢端肥大症

肢端肥大症（简称肢大）是由垂体生长激素（GH）分泌过多导致的一组症候群，95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。表现为面容改变、手足肥大、皮肤粗厚、血糖血压血脂异常、心脏增大、心脏功能不全、睡眠呼吸暂停、骨质疏松、骨关节病变等。

由于该病相对少见、发病隐匿、早期症状不典型、公众对疾病认识不足等原因，患者就诊时肿瘤往往已经很大、病程多已长达数年甚至10年以上，并发症也较为严重。因此，早期发现、合理科学地诊疗对提高此病的治愈率和改善患者预后十分重要。

肢大的治疗方式有三种：手术治疗、药物治疗和放射治疗，目前手术治疗还是垂体生长激素腺瘤的首选方法，对于肿瘤体积大、侵犯周围组织的、并发症严重的、心功能差的患者需要先内分泌科药物治疗，使肿瘤缩小、并发症改善后再行手术。难治性及复杂垂体瘤往往需要包括内分泌科、神经外科、放疗科及肿瘤外科等共同制定治疗方案。

多数患者认为垂体瘤只要外科手术切除后就万无一失、一劳永逸，其实不然。垂体瘤的治疗应包括术前评估、手术及术后管理三部分。全面的术前评估有助于确定最佳治疗方案、最大限度保留垂体功能、降低终生垂体功能减退的发生、提高生活质量。有经验的神经外科医生会在术中更好的保护垂体及毗邻组织，将手术损伤降到最低、垂体功能保留更好。垂体瘤手术后要到神经外科、内分泌科终身随访，即术后管理。术后既要随访垂体瘤是否复发，又要随访生化指标是否达标，还要定期评估垂体功能，及时发现垂体功能低下并积极治疗，因为垂体功能低下患者会出现肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、性腺功能减退及尿崩症，严重者危及生命，必须重视。

由此可见，内分泌科医生在垂体瘤的全程管理中发挥着举足轻重的作用。首先，早期筛查和诊断出肢端肥大症患者，比如年轻患者突然出现新发高血糖高血压、严重睡眠呼吸暂停综合征、没有原因的腕管综合征等疾病时，都要考虑到是否有肢大的可能。其次，要全面诊断，帮助神经外科医师对患者做到定性定位和精确并发症评估，同时要做好并发症的控制，术前并发症控制得越好，患者围手术期的安全性也就越高。最后，内分泌科医师还要在术后协助神经外科医师来评估生长激素、IGF-1等生化指标是否达标以及并发症控制情况。对于病情没有得到良好控制的患者，我们需要进一步与患者及神经外科医师沟通后续治疗方案，是接受放疗或者放疗结合药物治疗，还是单纯的药物治疗。而对于完全缓解的这部分患者，我们还要进行长期随访，监测生长激素和IGF-1、垂体激素及并发症的治疗、评估肿瘤复发风险。