肌间粘液瘤 雾里看花 诊断不易

前言

门诊收治青年男子，常年忙于事业，未将身体隐患放于心中，半年来肿瘤进展迅速，术前考虑恶性肿瘤可能，术后病理考虑肌间粘液瘤，虚惊一场，本章带你走进肌间粘液瘤，献给有需要的人！

肌内粘液瘤(IM)是一种良性的间叶来源的软组织肿瘤。它通常涉及大腿，臀部，肩膀和上臂的大肌肉群。临床上，IMs 通常表现为无痛、卵圆形、生长缓慢的肿块，需要完整的手术切除治疗。到目前为止，还没有关于这种肿瘤转移或恶性转化的报道。然而，它可能复发，除非完全切除或如果它是 IM 的细胞变异。因此，大多数作者建议全切除，有足够的手术切缘，以减少复发。IM 在医学文献中很少报道，发病率为

1:1,000,000。这种病变是罕见的，放射学和临床诊断是困难的。临床和影像学上区分低度恶性粘纤维肉瘤也是一个挑战。

粘液瘤是一种由成纤维细胞和大量粘液样基质组成的良性、血管不良的肿瘤。粘液瘤一般发生作为一个孤立的病变周围的健康组织。它可以位于心脏，骨骼，皮肤，皮下组织，肠，咽和肌肉。IM 常常累及近端肢体的肌肉。它通常发生在人生的第五到第七个十年之间，在女性中更为普遍。罕见的是，IM 可以观察到单骨性或多骨性骨纤维异常增殖症，这种情况被称为 Mazabraud 综合征。在最近的研究中，GNAS1突变已被用于区分 IMs与其他粘液样病变。Gnas1突变阳性的患者应进一步检查 Mazabraud 综合征。

正确的影像学检查是诊断 IM 的重要阶段。X 线检查可能正常，很少显示非特异性软组织肿块的钙化。超声表现为卵圆形，边界清楚，低回声肿块，有充满液体的裂隙和囊性区域，与周围的肌肉组织分离。在 X射线计算机断层成像上，IM 可以表现为一种同质的囊状或低密度肿块，与周围的肌肉组织分离得很好。在 t2加权 MRI 上，可观察到周围脂肪层和邻近肌肉组织信号强度增加。在 t1加权 MRI 切片上，肿瘤信号强度低。在 MRI 增强扫描中，黏液瘤通常表现为轻度至中度的对比强化。超过50% 的病灶可见囊性区域，周围及间隔增强图像较低。

根据影像学表现的鉴别诊断包括良性软组织肿块(脂肪瘤、血管瘤、韧带样肿瘤、粘液样神经鞘瘤、神经纤维瘤)、囊性病变(高含水量可模拟腱鞘囊肿、滑膜囊肿、法氏囊或血肿)或恶性肿瘤(粘液样脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜、滑膜外软骨肉瘤)。IMs 的放射学特征与其他粘液样病变相似，尤其是粘液样脂肪肉瘤。如果一个粘液样脂肪肉瘤位于肌肉内，并且以粘液样形态为主，区分这两种情况可能是困难的。Murphy 等人报告说，在软组织肿块周围存在一圈脂肪，通常暗示肌间质块，这是一个明显的特征，而其他肌内软组织肿瘤例如脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管瘤则不是这样。此外，Bangroft 等人展示了 IM 周围的周围脂肪层，报道了 t2加权或流体敏感先生序列上相邻肌肉组织的流体信号强度和信号增加强烈地提示IM 。

在手术过程中，肿瘤通常位于肌肉内部，虽然也有一些，但它位于肌肉和周围组织(如皮下组织或骨)之间。这可能是由于肌肉和肌筋膜的萎缩。一般来说，肿瘤越大，肌肉萎缩就越明显。每个肿瘤呈单一的卵圆形或球形肿块，米黄色或白色，表面呈凝胶状明亮。它们的血管供应少，包膜不完整，边界清晰，因此很容易与周围组织分离。这种特性可能有助于将它们与恶性肿瘤区分开来，恶性肿瘤通常血管丰富，容易侵犯邻近结构。

IM 是一种良性肿瘤，目前尚无恶性转移和转移的报道。粘液瘤可能复发。在以前的研究中，广泛的局部切除、广泛切除用于治疗 IM，没有孤立性 IM 复发的报道。组织病理切除全部肿瘤。IM 有一薄的纤维囊，通常不完全，因此，肿瘤浸润在无囊区的邻近肌肉。如果周围组织的一小部分切缘没有被纳入切除范围，则无法获得安全的手术切缘。

IM 是一种相对罕见的良性肿瘤，术前放射学及临床诊断困难，常导致术前误诊。因此，它的最终诊断通常是通过显微镜检查。它是一个良性肿瘤，没有复发或恶性转移。简单的切除加上周围组织的扩大切除被认为是安全的治疗方式。