
韦敏
主任医师
上海第九人民医院
整复外科
骨纤维异常增殖症患儿诊疗记录
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骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁。
本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人,男女发病为1∶2,80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位,突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,也会表现出相应的临床症状。
对于骨纤维异常增殖症患儿的手术年龄,一直有一些争议,有的医生主张稳定后进行手术,稳定的标准有:【年龄(青春期以后)、生长情况(近两年内没有生长)】但是,如果骨纤维异常增殖已经影响功能,严重影响外观,还是适合尽早进行手术治疗。
图中这个孩子左眼球后方病灶顶住眼球(图2、3),导致眼球突出,视神经受到推力,就属于需要尽早进行手术干预的例子。
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