Chiari畸形是什么？有哪几种？

简单来说，Chiari畸形主要是指小脑扁桃体下疝畸形，是后颅窝发育不良的小儿先天性畸形。Chiari畸形有一系列临床症状，主要包括与梗阻性脑积水、异常眼运动、小脑缺陷和脊髓脊膜膨出相关的症状。CM-Ⅰ患者没有神经管缺陷(例如，脊髓脊膜膨出)，所以没有脊髓脊膜膨出的症状。CM-Ⅰ最常见的表现是脑膜刺激引起的疼痛或头痛。其主要由3种类型，分类如下：上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科神经疾病诊治中心王晓强

1. Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)的特征是形状异常的小脑扁桃体向下移位至枕骨大孔水平以下。CM-Ⅰ是最常见的Chiari畸形，真实患病率尚不清楚，但现有证据表明患病率为0.1%-0.5%。

   
   

   

2.Chiari畸形Ⅱ型(CM-Ⅱ)又名Arnold-Chiari畸形，特征是神经影像学显示小脑蚓部和小脑扁桃体向下移位、脑干畸形伴中脑呈鸟嘴状，以及脊髓脊膜膨出。

3.Chiari畸形Ⅲ型(CM-Ⅲ)罕见，表现为颅后窝狭小及上颈段或枕部脑膨出，常伴小脑结构移位进入脑膨出以及脑干下移进入椎管内。

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