肺隔离症的“前世”与“今生”

肺隔离症（Pulmonary sequestration，PS）指一部分肺组织在发育过程中与正常肺组织分离，失去与后者的支气管和血供联系，形成独立的、无呼吸功能的囊性包块，并拥有独立的体循环动脉血供，属于肺先天发育畸形。据国内外相关报道，肺隔离症约占比先天性肺畸形的0.15%～6.4%，位居先天性肺部发育畸形疾病中第二位，男女比例约为3:1。根据脏层胸膜的分布特点，PS主要分为两型：叶内型（Intralobar Pulmonary Sequestration，IPS）和叶外型（Extralobar Pulmonary Sequestration,EPS）,偶有临床中会发现叶外型隔离肺同正常肺组织共胸膜，可称为混合型。

肺隔离症的“前世”

由于影响检查技术与产前医学的不断发展进步，通多产前多普勒超声、胎儿磁共振（Fetal Magnetic Resonance Imaging，fMRI） 技术，部分宝妈们在孕期体检时即可发现该疾病。毫无疑问，这是一种先天性胚胎发育异常的疾病。目前肺隔离症的发生机制尚未完全阐明，存在有多种学说，目前较为普遍接受的是副肺芽学说：在胚胎期，从原始前肠的腹侧面发出副肺芽，来自这一多余肺芽的肺前体组织接受主动脉分支供血。正常肺组织发生脱离时，其与主动脉相连的内脏血管逐渐退化吸收，而副肺芽组织的血管残存下来，从而形成体循环供血的肺组织。总之，目前无确切报道表明该类疾病与孕期外部人为干预因素有关，亦未发现明显的遗传倾向。绝大多数的宝宝都能够顺利分娩，出生后可按照正常宝宝喂养长大。

肺隔离症的“今生”

出生后的肺隔离症临床表现可分为无症状的PS和有症状的PS。无症状的PS多为产前或出生后体检偶然发现。有症状的PS可表现为反复咳嗽、发热等“感冒”症状或肺炎，甚至表现为脓胸；由于主动脉供血的压力较高，反复的肺部感染导致毛细血管破裂，诱发剧烈胸痛、咳血等。体检或因肺部感染就诊时通过胸部增强CT检查，发现来自于异常供血动脉的隔离肺组织，即可明确诊断。叶内型隔离肺多发病于下肺组织，以左下肺多见，国内亦有发病于上肺组织的罕见病例报道。叶外型隔离肺组织分布范围相对较广，除了位于胸腔，还可位于纵隔、颈部、膈肌内、心包内以及腹部等。

肺隔离症的“归宿”

总之，无论术前还是术中诊断出的肺隔离症，不管有无临床症状，一旦确诊，应首选手术治疗。目前麻醉技术逐渐成熟，年龄太小已经不是手术的禁忌症，综合家庭方面以及宝宝自身生长发育的各种因素，建议最佳手术时机为1岁左右。手术治疗不仅能明确诊断，还能预防可能继发的反复感染、大咯血、心力衰竭、潜在恶性变等，同时对并发的其它先天性畸形作出诊断和相应处理。若病灶部位反复感染造成胸腔粘连，将增加手术操作难度、术中出血及术后气胸并发症的发生可能。胸腔镜技术的发展为肺隔离症的治疗提供了创伤更小、出血更少、恢复更快的优势，尤其叶外型PS应首选微创胸腔镜隔离肺切除术。叶内型PS可根据术前CT判断病变范围，结合术中探查情况选择性的实施胸腔镜下肺叶切除术、肺段切除术或隔离肺病灶精准切除术。手术安全有效，预后良好，术后可完全正常生长发育。