肌肉代谢的能量来源与运动不耐受性肌病

一、肌肉代谢所需的能量来源依赖于循环的葡萄糖和游离脂肪酸。

安静状态下，肌肉利用游离脂肪酸作为代谢的能量需求；

在低强度运动的过程，葡萄糖优先做为能量来源，脂肪酸在长期运动后由脂质氧化动员而来；

在高强度运动的时候，代谢的能量来源主要是储存于肌肉的糖原氧化酵解最重要，剧烈运动时转变为无氧酵解；

以上肌肉的代谢过程中每一个节点出现异常都会导致肌肉疾病发生。

二、运动不耐受性肌病

大致来说共有3种：

1．糖原累积病

磷酸酶缺乏(McArdle病)

磷酸化酶激酶缺乏

磷酸果糖激酶缺乏

磷酸甘油酸脂激酶缺乏

磷酸甘油酸变位酶缺乏

乳酸脱氢酶缺乏

2．呼吸链缺陷疾病

复合物1缺乏

辅酶Q10缺乏

复合物3缺乏

复合物IV缺乏

3．脂质代谢障碍疾病

肉毒碱棕榈酰基转移酶2缺乏

长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏

短链3羟酰辅酶A脱氢酶缺乏

三功能蛋白缺乏