后尿道瓣膜

转自“北京儿童医院泌尿外科”官方公众号

后尿道瓣膜是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病。发病率为5 000~8 000活产男婴中有一例。由于本病多起病早，见于新生儿、小婴儿，表现为呼吸困难、尿路感染、生长发育迟滞、营养不良等，经常被误诊为内科系统疾病，所以必须与内科医师密切合作，做出正确的诊断及治疗。

1. 什么是后尿道瓣膜呢？

后尿道瓣膜是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病，是指发生于后尿道精阜附近的膜状结构，单向阻挡尿液排出。

2. 后尿道瓣膜孩子会有哪些表现？

由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同，患儿临床表现各异。新生儿期可有排尿费力、尿滴沥，甚至急性尿潴留。也可有因肺发育不良引起的呼吸困难、紫绀、气胸或纵隔气肿。婴儿期可有生长发育迟滞、泌尿系感染或出现急性肾衰竭。学龄期儿童可表现为尿线细、排尿费力，所以生后如果发现男孩排尿费力哭闹，尿线细，需专科医生就诊。

3. 胎儿产前超声双肾积水会是后尿道瓣膜么？

如果肾输尿管均积水尤其是双侧则有可能，另外还需要参考羊水量。孕16周后，羊水的来源由胎盘渗漏液转变为胎儿尿液；20至22周，绝大多数羊水是胎儿尿液。因此，妊娠18至20周后发现羊水减少或羊水过少可能是尿路梗阻或肾发育不良的结果，结合双侧肾输尿管积水，膀胱胀大尿潴留，则后尿道瓣膜的可能性比较大。

4. 为什么会得这种病呢？

后尿道瓣膜的病因尚不十分明确，有以下几种假说，最早认为是尿道黏膜皱褶肥厚增生导致梗阻，后被认为是尿生殖窦膜退化不全所致，目前多认为是由于中肾管发育异常。

5. 这个病会遗传吗？

此病家族倾向不明显，但有同卵双胞胎均发病的报告。

6. 怎么诊断这个病呢？

此病的诊断主要需要依靠排尿性膀胱尿道造影，另外需要结合泌尿系超声。尿道镜检查是诊断后尿道瓣膜的金标准。

7. 后尿道瓣膜的孩子需要做哪些检查呢？

后尿道瓣膜的孩子需要做1.实验室检查：血生化了解肾功能；2.泌尿系超声；3.尿流率；4.泌尿系造影包括静脉肾盂造影和排泄性尿道造影；5.肾核素检查等。

8. 后尿道瓣膜会影响生育吗？

后尿道瓣膜主要影响孩子的排尿以及肾功能，对生育功能是没有影响的。

9. 孕期超声怀疑后尿道瓣膜的宝宝生后应该怎么办呢？

后尿道瓣膜的孩子常合并肺发育不良，因此生后应积极评估孩子的一般情况，排尿情况，肾功能及电解质情况。如果一般情况不稳定则需要肾内科，新生儿内科协助改善，条件允许的情况下完善超声，造影明确诊断。

10. 后尿道瓣膜的孩子会合并其它病么？

后尿道瓣膜的孩子常合并肺发育不良，是常见的致死原因。当然后尿道瓣膜也是会合并其它系统的疾病。

11. 后尿道瓣膜怎么治呢？

后尿道瓣膜诊断明确后，让尿液排出是主要目的，另外还需对症治疗尿道瓣膜引起的感染、电解质紊乱。手术经尿道镜后尿道瓣膜电灼术是后尿道瓣膜患儿的首选术式，1岁以下的婴幼儿，如果不能做内镜，可先行膀胱造口。

12. 是不是切完瓣膜孩子就好了呢？

不是这样的。后尿道瓣膜是患儿胚胎期已经发生了的，相当一部分孩子合并膀胱功能障碍，尿道瓣膜切除后，膀胱功能障碍不能随之好转，因此术后一定要定期随诊复查，尿动力监测膀胱功能，一旦出现膀胱功能障碍则需清洁间歇导尿（后续还会详细讲解何为清洁间歇导尿），否则会并发肾功能衰竭。

13. 后尿道瓣膜术后多久需要复查？

后尿道瓣膜术后3月需要复查，了解孩子排尿情况，行VCU及尿动力学检查了解梗阻有无解除。此外解除梗阻后仍然需要每3-6月复查，监测肾功能及膀胱功能。

总结语（小小顺口溜）：

小小瓣膜危害大，千万不可小瞧它

及时诊断早治疗，规律复查不可少

密切监测上尿路，携手同行攻克它！