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王梦阳
王梦阳 副主任医师
首医大三博脑科医院 神经内科

皮质性小脑萎缩和特发性小脑萎缩:命名和诊断方法

Marie等人(1922)首先提出了一种疾病实体“晚期皮质小脑萎缩(LCCA)”,其神经病理学特征为单纯的小脑-橄榄变性。LCCA最初被描述为病因不明的散发性、迟发性、纯小脑性共济失调;然而,有时也用于表示家族性或继发性共济失调,尤其是酒精性小脑变性。在日本,散发性共济失调主要分为LCCA或CCA和橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)。OPCA现为以小脑性共济失调为主的多系统萎缩,具有特征性的脑部影像学表现,根据共识标准明确诊断。另一方面,LCCA/CCA无特异性生物标志物,明确诊断需要神经病理学检查。因此,LCCA/CCA的临床诊断有赖于排除其他表现为小脑性共济失调的疾病。然而,LCCA/CCA的鉴别诊断不一定仔细。因此,日本的LCCA/CCA类别是一个“废物篮”,包括OPCA、遗传性共济失调和继发性共济失调,这些都尚未确定。为了完善LCCA/CCA类别,我们提出了临床定义的术语“特发性小脑共济失调(IDCA)”,并确立了其诊断标准。通过全国范围内的筛查,我们根据目前的标准确定了51例可能的IDCA患者。在此我们对IDCA患者的临床特征进行综述。首都医科大学三博脑科医院神经内科王梦阳

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