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贺晶 三甲
贺晶 主治医师
清华大学玉泉医院 癫痫中心

结节性硬化术后还发作?----病例分析

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一个患者术后每天都有发作,发作情况和术前情况完全相同,他是目前年龄最小的结节性硬化患者,手术时仅有4个月,目前已经随访近两年,没有任何发作。患者的智力和运动发育均与同龄人相近。术后脑电图仍有放电。图1为其切除范围。

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还有1个患者术后21天内每天发作二十余次,发作与之前发作有相同的发作类型,也有不同的发作类型,但是21天后再无任何发作,脑电图术后仍有不少放电(关于结节性硬化术后放电在另外一篇文章中已经详细分析)。目前患者还在随访。刚手术后不到三个月,还没有到复查脑电图的时间。我们会进一步随访。以下为切除范围。图2为切除范围,图3,4为术后发作情况。

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我们随访截至2019年底,有78个患者做了手术,其中有21个患者术后有发作或者有过数次发作之后再无发作。这21个患者中有9个(接近一半)是发作了数次后再无发作。其中有1个患者术后已经8年了,仅在术后有两次发作,之后再无发作。有1个患者在术后3个半月内有发作,已经随访两年未发作;1个患者术后2个月内发作,随访接近2年未发作(病例1);1个患者术后1个月内有发作,随访2年再无发作;1个患者术后2天有发作,之后随访近2年再无发作;其余有3个患者为高烧时发作1次,1个患者减药时发作1次,之后未发作。术后发作时间从术后2-3.5个月不等。

目前这些患者的基因类型、病灶位置和术后数个月内是否发作还没有发现特别明显的相关性。术后一周是水肿的高峰期,患者术后一周内发作多见。另外,结节性硬化是个多系统的疾病,它的致病机制是细胞增殖相关的,它目前具体的机制都不清楚,我们现在仅能根据结节性硬化的患者术后情况来逐步研究。

所以结节性硬化患者术后应多些耐心。在每个患者术前评估时我们科所有医生都做了最大的努力,并且在工作之余随时关注全球结节性硬化的最新文献报道,但是关于机制这方面报道内容不多。我科是全国结节性硬化患者手术最多的科室,希望在不久的将来可以从中找出疾病规律,帮助患者康复。


贺晶
贺晶 主治医师
清华大学玉泉医院 癫痫中心