一分钟了解PHACE综合征

什么是PHACE综合征？

PHACE综合征是一种神经皮肤综合征，P、H、A、C、E就是该疾病主要症状的英文首字母缩写，分别代表后颅窝畸形（P），血管瘤（H），动脉异常（A），心脏缺陷（C），眼部异常（E），此外，还可能伴有胸骨裂和/或脐上裂缝。在98%的PHACE综合征患者中，都可以在头面部发现呈节段型分布生长的血管瘤，所以“面部节段型血管瘤”是医生担心您的宝宝有可能与PHACE相关最首先的依据。

那什么是面部节段型血管瘤？

面部节段型血管瘤是婴幼儿血管瘤的一种，它位于面部，沿三叉神经的不同分支和节段整块整块分布，因此得名。

通俗的讲，宝妈们可以发现宝宝脸上血管瘤的面积比较大，覆盖了宝宝半侧额部、上面部、下面部或额鼻部的至少一块区域。

PHACE综合征可怕吗？

是这样的，如果宝宝患有了PHACE综合征，却没有在早期获得适当治疗的话，

以后可能会出现视力、听力异常，甚至心血管疾病等影响生命的情况的。

因此，为了宝宝的健康考虑，宝妈们一定要好好配合医生，做全了应该做的检查哦！

所有患有面部节段型血管瘤的宝宝，都需要排除患有PHACE综合征的可能哒。

PHACE综合征的发病率高吗？

宝妈们不用太过担心，虽然PHACE综合征的宝宝中有98%都患有面部节段型血管瘤。

但在面部节段型血管瘤的宝宝中，据国外统计只有不到20%患有PHACE综合征；中国人群虽然没有明确的统计，但粗略估计是不到1%的。

宝宝需要做哪些检查，分别排除哪些疾病？

根据PHACE综合征的症状，我们建议做如下检查：

*特别需要指出的是，面部节段型血管瘤的眼部筛查不同于面部葡萄酒色斑的眼部筛查哦！面部葡萄酒色斑的眼部检查需要排除青光眼，但面部节段性血管瘤的眼部筛查主要是针对眼后段畸形。

读到这里，宝妈们心里应该有一个很想问的问题…

面部节段性血管瘤能治好吗？

如果做完了所有应该做的检查，可以排除PHACE综合征的可能，

我们就可以按照普通婴幼儿血管瘤的治疗方式来治疗啦～