娃娃脸的“白马王子”——特发性低促性腺激素性腺功能减退症，一种常见的性发育异常

在青春期，下丘脑通过脉冲式分泌GnRH启动发育，下丘脑＋垂体＋性腺轴协作完成青春发育，出现第二性征。也埋下了一个伏笔，那就是如果这个环节出现问题，就会发生青春发育的异常，这里我们就先来说说男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）。

21岁的小军今年读大三，四肢修长，1米75的个头，看上去蛮魁梧结实的，而且生就一张娃娃脸，长得眉清目秀，皮肤白皙，说话轻声细气，慢声细语，正是女孩子心目中“白马王子”的形象，早有不少女孩向他暗送秋波，希望进一步交往，大胆的女孩更是主动表达爱意，惹得周围的男同学艳羡不已。但是，小军似乎对男女交往并不热衷，对女孩们的明示暗示一概“视而不见”，虽然也去约会过几次，但最终却总是不了了之，渐渐有人还发现他一年四季都穿长袖衣服和长裤，再热的天也把自己裹得严严实实，再进一步发现他总是偷偷地单独去厕所，从来不去公共浴室洗澡，令这位“白马王子”越发显得与众不同。

然而，小军自有难言的苦衷，别看长得挺高大的，过了18岁别人都不再长高了，他还在以每年1cm的速度在长，却手无缚鸡之力；看上去挺壮实的，全身的肉却都是松松的，体育成绩几乎不及格。而且，嗅觉也出了问题，对气味一点也不敏感。更让小军郁闷的是，长这么大了，仍然没有青春发育，嘴唇上别说胡须，连茸毛都没有，没有阴毛和腋毛，也没有喉结，更让小军自卑的是，他的性器官仍然象幼童一样，睾丸才花生仁一样大小，而且经常会自动缩到肚子里去。他总是担心别人知道他的难言之隐后会象看待怪物一样的他，所以刻意装酷与众人保持距离，上厕所也是提心吊胆，怕被别人看到，平时总穿长衣长裤来掩饰，更不用说到公共浴室去洗澡了。心理负担也越来越重，怕与人交往，性格上越发显得沉默和孤僻了。

其实，小军早在15岁时就发现了自己有些与众不同，但当时由于学业紧张，父母也觉得孩子还小，等个几年或许会自己发育，也就没去医院做检查。如今，小军还是没有发育的迹象，父母也不禁着急起来，于是前去就诊。经过医生仔细的问诊、体检、住院全面的检查，最后小军被确诊为患了一种叫“特发性低促性腺激素性腺功能减退症”的先天性疾病。

男性特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH），该疾病一般在男性患者发生比例是女性的5倍，据国内外的文献数据显示在男性的发病率达到了1/8000-10000，所以我们日常的男科门诊中也会遇到这类病人。由于主管全身内分泌激素分泌的“司令部”——下丘脑出现先天性的异常改变，不能正确的发布让睾丸发育分泌雄激素的命令，导致患者出现青春发育延迟，性幼稚，性生活不能以及不孕不育，而且体内长期缺乏雄激素会导致骨质疏松，糖尿病和心血管疾病，危害健康，影响寿命。而IHH的患者染色体是正常的46XY，其他的内分泌功能也都是正常的，从外表看跟正常人一样，甚至比常人更要长得高大，但是雄激素的不足令其没有强壮的肌肉，缺乏力量而变得外强中干。

在此，也提醒有相关症状的病友，及时就医，以便及时干预治疗，从而获得最佳的治疗效果！