医学科普
发表者：庞文正 人已读
所有的患者都有脾脏增大，如果出现压迫症状或是梗死，或者出现血细胞减少，患者往往会出现症状，外周淋巴结通常没有累及，但是大概有1/3的患者可以累计脾门区淋巴结，肺门，或是腹部淋巴结。大概有85%患者出现骨髓受累，30%-50%出现外周血受累。尽管大部分患者诊断时处于3到4期，但是这仍然是一种惰性淋巴瘤。在一项回顾性研究中，59名患者中位进展时间及总生存时间分别是7年和9年。另外的一项研究中发现，64名患者使用美罗华治疗，无进展生存和总生存时间分别是53个月和156个月。
这种疾病可以脾脏切除病理进行确诊，但是临床中存在困难，部分是通过骨髓活检免疫组化，骨髓流式细胞检查确诊的，典型的免疫表型是CD5-, CD10-, CD20+, CD23-/+, CD43-, cyclin D1-, BCL2 follicles-, annexinA1-, CD103-，同时表达IgD和IgM，需要鉴别的CLL和HCL，WM等
治疗：对于没有症状的可以观察等待
对于HCV阳性患者，给于干扰素治疗，在一项回顾性研究中发现，36名SMZL的患者使用干扰素或是聚乙二醇化的干扰素，总的有效率ORR和完全缓解率CR分别是65%和47%
对于HCV阴性的患者，给于美罗华单药治疗，一项回顾性研究中，47名患者采用单药治疗，ORR和CR分别是100%和79%
切脾治疗适用于那些美罗华无效的患者
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发表于：2020-10-31
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