儿童室管膜瘤

室管膜瘤（Ependymoma）起源于脑室系统和中央管的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞。故多发生在脑室系统，由于脑室系统外存在室管膜细胞，故脑室系统外亦可以发生室管膜瘤。幕上幕下均可发生，约3/4位于幕下，1/4位于幕上。儿童室管膜瘤中幕下占70%，极少数可发生在大脑半球白质而与脑室系统基本无关。室管膜瘤占儿童颅后窝肿瘤的8%～15%， 60%的患儿患病年龄在5岁以前。其发病率仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而居第3位。

【病理】

肿瘤多数位于或者临近脑室，少数起源于远离室管膜表面的部位。发生在第四脑室者大多起于脑室底延髓部分，肿瘤逐渐增长充满第四脑室的大部分，造成梗阻性脑积水。15%室管膜瘤可以通过两侧侧隐窝延伸至桥小脑角，并包绕邻近的血管和颅神经。60%可以通过第四脑室正中孔进入枕大池，部分可通过枕大孔伸至颈部椎管内的颈髓后方。大多数室管膜瘤是实质性的，质地较软、松，钙化的发生率为50%，20%有囊变。室管膜瘤可沿脑脊液通路播散种植转移，尤其是间变或恶性室管膜瘤。Smyth（2000）统计，儿童间变或恶性室管膜在诊断时约3%～17%有脑脊液种植转移。

镜下细胞多较致密，大小一致，呈多角形，细胞核呈圆形或卵圆形。肿瘤细胞围绕血管腔呈菊形团或假菊形团排列。

组织学上WHO（2016）将室管膜肿瘤分为：

1. 室管膜下瘤和黏液乳头型室管膜瘤 前者主要为室管膜下胶质细胞，可呈假菊形团样排列，有少量室管膜细胞分布。后者肿瘤细胞呈乳头状排列，围绕乳头状结构的结缔组织有黏液样变性并含有玻璃样变和血管结构。WHO分级均属I级。

2. 室管膜瘤 有细胞型、乳头型和上皮型三种亚型。肿瘤边界清楚，质地软，因有灶性出血或坏死而部分肿瘤呈囊变伴有钙化，有时邻近脑组织受肿瘤侵润。组织学上室管膜瘤的特点是包绕在血管周围形成“假菊花团”或“真菊花团”样改变，WHO分级属II级。

3. RELA融合阳性的室管膜瘤 最新纳入的分类，多为幕上肿瘤，占儿童幕上室管膜瘤的70%，WHO分级属II级或III级。

4. 间变或恶性室管膜瘤 肿瘤细胞排列致密成片，细胞及核形态各异，有丝分裂相增多。间变性室管膜瘤在幕上的发生率相对较高。WHO分级属III级。

【临床表现】

后颅窝室管膜瘤与其他后颅窝肿瘤一样，颅内压增高症状十分明显，同时伴有小脑和脑干症状。颅内压增高症状常早期出现，50%左右的患儿以头痛伴呕吐为首发症状，有的病人单纯以呕吐为首发症状，这是肿瘤在第四脑室内刺激基底部的迷走神经核所致。小脑症状表现为行走不稳，肢体或躯干性共济失调，肌张力减退，眼球震颤。脑干症状表现为眼球内斜及口角歪斜，肿瘤侵犯9～12对颅神经表现为吞咽发呛，声音嘶哑等。其他症状有强迫体位及颈部抵抗，可能系慢性枕骨大孔疝所致。

幕上室管膜瘤常邻近侧脑室向脑内生长，最常见部位为额叶，其次为顶叶和颞顶叶。主要临床表现为局限性抽搐，颅内压增高症状。

【辅助检查】

1. CT检查 CT平扫常表现为颅后窝中线处等密度、低密度，有时可为不均匀高密度及混杂密度病灶。15%～20%肿瘤内见多发小片状低密度囊变区。约50%见多斑点状或砂粒状高密度的钙化灶，一般为小结节状这是室管膜瘤重要的征象，10%可见肿瘤内出血，CT增强扫描中肿瘤实质部分一般呈中等度强化，周围脑组织无水肿，因为大多数室管膜瘤位于脑室内之故。当肿瘤较小时，若见后方脑脊液腔隙，此时诊断较易作出，当肿瘤较大完全占据第四脑室时，有时很难与髓母细胞瘤作鉴别。若肿瘤通过第四脑室侧隐窝向桥小脑角延伸时，则有利于室管膜瘤的诊断。

2. MRI检查 MRI检查由于不能显示钙化，因此限制了它的诊断价值。室管膜瘤在T₁加权图像上呈低或等信号，在T₂加权图像上呈明显高信号，有时可清晰显示其内蜿蜒走向的血管流空信号，液体衰减反转恢复（FLAIR）为高信号。肿瘤具有明显的异常对比增强，同时可见合并脑积水。常见存在钙化或瘤内出血。

大脑半球室管膜瘤通常在顶、颞、枕三叶交界处。儿童患者由于瘤体内有较大的囊肿形成在T₁加权图像上呈更低信号，T₂加权图像上有更高的信号，实质部分由于钙化信号混杂。

【鉴别诊断】

后颅窝室管膜细胞瘤主要与髓母细胞瘤，后颅窝中线部位的星形细胞瘤作鉴别诊断。髓母细胞瘤，发病年龄相对较小，肿瘤主要位于蚓部。CT平扫可见小脑蚓部边界清楚的等、高密度的肿瘤，肿瘤密度较均匀，有时可见小斑片低密度坏死灶，肿瘤囊变及钙化少见。典型的后颅窝囊性星形细胞瘤表现为小脑半球或蚓部圆形或椭圆形的囊性肿瘤，边界清楚，囊液密度值接近或高于脑脊液，囊壁上可见密度高于囊液但低于脑实质的瘤结节。CT增强扫描囊壁不强化，而瘤结节明显强化。实质性肿瘤中央坏死者，实质部分和囊壁CT平扫一般为等、低密度，增强扫描囊壁和肿瘤的实质部分显示不规则，不均一强化。囊性部分可分为单房或多房，各种小脑星形细胞瘤周围均有不同程度的低密度脑水肿区，有明显的占位效应，第四脑室受压变形，移位，常并发梗阻性脑积水。肿瘤较大时，脑干也可推移。

【治疗】

手术是本瘤的首选治疗手段，应争取将肿瘤完全切除。但肿瘤切除的程度主要取决于肿瘤与第四脑室底的关系。通常第四脑室内较光滑，肿瘤与正常的室管膜有清楚的边界，肿瘤的原发部位与正常小脑边界不清，呈侵润性生长。若肿瘤自第四脑室底部长出，则与第四脑室底部粘连甚紧，并有不同程度的浸润脑干，在这种情况下全切除是不可能的，否则会损害脑干。而应该在第四脑室底部残留一薄层肿瘤。另外，肿瘤如果侵犯桥小脑角并包裹后组颅神经时，经常难以完全切除，且手术并发症较多。

儿童后颅窝肿瘤，大多数发现较晚，肿瘤较大，往往均存在不同程度的梗阻性脑积水。为缓解症状，降低颅内压，提高病孩对手术的耐受力，主张术前先行脑积水分流手术的观点多越来越被人接受。术式可选择脑室镜下三脑室造口或脑室腹腔分流，也可术前行外引流来达到以上目的。外引流3～5天后，行开颅肿瘤切除手术。

室管膜瘤对放射治疗较敏感，术后放疗对改善病人的预后有一定的帮助。室管膜瘤易发生椎管内播散性种植转移。幕上室管膜瘤椎管内种植转移比幕下多见。原则上不论后颅窝室管膜瘤是否全切除均应进行放疗，如果没有脊髓转移的情况可以仅行全脑放疗而不必全脊髓照射。

小儿室管膜瘤对化疗不敏感，因此化疗在其治疗中的作用尚不明确，可能在肿瘤残留或复发和低龄儿童在等待放疗期间有所帮助。