后颅窝肿瘤继发脑积水颅高压的处理策略

儿童后颅窝肿瘤很多见，常见的肿瘤类型是星形细胞瘤、髓母细胞瘤或者室管膜瘤等，因为孩子的耐受性比较好，肿瘤早期症状比较隐匿，难以发现。孩子可以出现走路不稳，拿东西没那么准确或者脖子酸痛，向一边歪斜，因为症状不怎么明显，有时候很难引起家长的注意。只有肿瘤生长到一定程度，阻塞了脑脊液循环的通路，导致了继发性脑积水和颅高压，孩子才会出现明显的症状。这种症状也是非常的不典型，很多孩子是反复呕吐，并没有头痛的主诉，所以家长就带孩子看消化科，做胃镜。等到检查CT才发现颅内有占位，很多孩子都是出现症状至少半个月后才能查出问题。

问题来了，CT或核磁共振检查确诊了，后续如何处理？大家应该要知道，一旦出现了脑积水颅高压，病情很可能就会急转直下了，就像发大水后形成的堰塞湖，堤坝阻挡不住这么多水，水就会溢出，CT或MRI上就会看到脑室周围间质的水肿，颅内压就会进一步增高，严重的会压迫脑组织形成脑疝，孩子会很快陷入昏迷。我们自己也有惨痛的教训，周五入院的孩子准备周一手术，结果周日突然病情加重，出现脑疝，虽然马上做了手术，但还是留下了严重的后遗症。

因此后颅窝肿瘤继发脑积水颅高压的处理是比较紧急且重要的，每一个家长和从业者都应该了解这一点。

目前这种情况的处理归纳下来有以下几种：

1. 脑室外引流（EVD）：顾名思义，就是在脑积水的脑室里放根管子，把水引流到体外，暂时缓解颅内压力，可以同时行肿瘤手术或者过几天再行肿瘤切除。优点是操作简单见效快，缺点是护理起来较为麻烦，需要控制流量，太多太少都不行。如果同期肿瘤切除，因为颅压高尚未缓解，可能手术对脑组织的创伤比较大，容易有相关后遗症。

2. Ommaya囊植入：和外引流类似，不过就是有一个储液囊放在头皮下，没有装置放在体外。然后根据情况可以间断性穿刺抽液，也可以扎针持续外引流。

3. 脑室腹腔分流（VP shunt）：目前很多中心在采用这种方法，这也是十几年前我们经常用的手术方式。手术也比较简单，效果比较好，尤其是近些年可调压阀门的应用，减少了压力快速下降导致的肿瘤出血或上疝的并发症。但是毕竟是异物置入，仍然存在各种各样的情况，比如感染，比如阻塞，肿瘤手术后血性脑脊液和蛋白含量过高很容易阻塞管道。尽管有的专家对分流管操作熟练，通过调节压力等等各种操作，在肿瘤切除术后可以拔除分流管，大力提倡分流管的放置。但是这里有再次手术的问题，而且我个人也确实看到因为放置分流管导致的严重并发症，多次手术都无法解决。我自己口拙心笨，不善于争论，但在这里我必须用文字表达我的观点，尽量不要放置分流管。

4. 脑室镜三脑室造瘘（ETV）：这是我们目前在做的，也是极力推荐的治疗方式。当然也可以在造瘘术后放置ommaya和外引流。简而言之就是通过内窥镜，在脑脊液循环的通路上开个旁路，就像造个运河，把多余的水绕过阻塞的地方而引流掉，其实在手术中就是打开一层膜。比较符合生理，疗效肯定，成功率在90%，且不需要置入异物。但是需要会操作内镜，需要一定的专业技能，在大的中心反而比较难以开展，因为内镜手术只能内镜组的医生才会做才能做，这就限制了其使用。

之所以要写这篇科普，是因为看到很多病人的处理并不是很理想，造成了不必要的痛苦和后遗症，希望广大病友和同行多多宣传科普，选择更为合适更为符合生理的治疗方式。

2020.11.10 于神经外科病房