
尹俊杰
副主任医师
新乡市中心医院
血液科
华氏巨球蛋白血症的临床表现
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1)高黏滞综合征:90%患者的血液黏滞度增高 主要症状和体征有:头捅、眩晕、失眠。
视力减退、黏膜出血、神经精神症状以及充血性心力衰竭等。
2)神经系统异常:单克隆lgM主要影响感觉神经,也可影响运动神经,最常见的症状是 四肢麻木、暂时性瘫痪、共济失调等,严重者可出现意识模糊、昏迷,以至惊厥等
3)冷球蛋白有关症状:可出现冷敏感、冷荨麻疹、雷诺现象,甚至动脉痉挛及闭塞,导致组织坏疽。
4)淀粉样变性:在有单克隆IgM的患者中约2%发生淀粉样变性, 这其中21%为 WM,累 及的器官主要有心、肾 、肺、周围和自主神经系统。
5)出血倾向:巨球蛋白能干扰凝血因子和血小板功能,可反复发生鼻出血、口腔黏膜及 牙跟出血,而血小板数目不一定减少。 胃肠道出血和下肢紫瘢亦可发生。
6)继发感染及伴发第二肿瘤:由千巨球蛋白大掀生成 , 正常免疫球蛋白的产生受到抑制,患者细胞和体液免疫功能均降低,因此易发生反复感染及伴发第二肿瘤,第二肿瘤多为淋 巴系统恶性肿瘤。
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