POEMS 综合征有哪些临床表现

本病少见" 50多岁为发病高峰 ，男女之比为(2~3)：l 起病隐匿，发展缓慢 ，逐步加 重，渐进发生多系统损害

(1)多发性周围神经病变：这是本病最常见的临床表现 特点是慢性、对称性、进行性感觉运动性周围神经损害，首先出现双足麻木、刺痛、感觉异常，随后出现远端对称性运动神经受累，逐渐向近端发展 下肢损害比上肢严重。新乡市中心医院血液科尹俊杰

(2) 脏器肿大：肝脾肿大多见，部分患者淋巴结肿大 少数合并 Caltleman 病

(3) 内分泌系统疾病：可有糖尿病、性腺功能异常、肾上腺皮质功能不足 ，甲状旁腺功能异常, 以性腺功能异常最为常见，男性表现为阳矮、乳腺增生，女性闭经和月经不调。 其次为 糖耐liang异常和糖尿病，甲状腺和肾上腺功能低下,多数患者有一种以上的内分泌改变

(4) M蛋白血症：单克隆浆细胞异常产生M蛋白异常， 血浆免疫球蛋臼电泳显示M蛋 白带，常见IgG、lgA，多为入轻链．少数为 k 轻链

(5) 皮肤改变：色素沉着最为常见，弥漫性或局灶性,在四肢末端经常出现粗而黑的毛发 其他包括快速增大的血管瘤、皮肤充血发红和（或）肢端发组、皮肤干燥增厚、牛午状指等

(6)其他：骨质硬化，硬化和溶骨现象常混合出现 视盘水肿，头痛、视力 一过性模糊、黑 点视野逐渐缩小，检查可见视盘水肿和盲点 胸腔积液、心包积液和腹腔积液， 多为渗出液全身末端凹陷性水肿 肺动脉高压、限制性肺病和一氧化碳弥散障碍 动静脉血栓形成较常见。伴有 Castleman 病同时发生肾功能障碍